Болезнь педжета молочной железы. Болезнь Педжета (рак соска молочной железы). Понятие и статистика болезни

Болезнь Педжета молочной железы (Рак Сосков)

Болезнь педжета молочной железы. Болезнь Педжета (рак соска молочной железы). Понятие и статистика болезни

В последние десятилетия наблюдается настоящая эпидемия онкологических заболеваний. Воздействие внешних факторов, неправильное питание, стрессы, слабое здоровье современного человека – все это способствует возникновению онкологии. Один из видов рака, при котором происходит поражение сосков и ареол груди, называют болезнь Педжета молочной железы.

Причины

Точные причины возникновения рака сосков неизвестны, но есть факторы, которые могут поспособствовать развитию данного вида онкологии :

1. Пожилой возраст.
Вероятность развития рака молочной железы увеличивается по мере старения организма.

2. Воздействие ультрафиолетового излучения.
При попадании на кожу груди и соски прямых солнечных лучей возникают ожоги, что в будущем приводит к клеточным мутациям и может стать причиной развития онкологического заболевания. Поэтому рекомендуется не загорать топлесс и использовать солнцезащитные кремы с высокой степенью защиты при нахождении на солнце.

3. Пирсинг сосков, постоянное травмирование бельем и другие механические факторы.

4. Воздействие на организм токсинов и радиации.

5. Некоторые заболевания (особую опасность представляет вирус папилломы человека).

6. Наследственная предрасположенность.
Если у близких родственников был диагностирован рак груди, то это в разы повышает вероятность развития заболевания.

7. Предраковые патологии кожи (дерматиты, хронические экземы и ряд других).

Часто рак Педжета молочной железы комбинируется с другими формами онкологии, чаще всего с внутрипротоковой карциномой.

Классификация

По особенности течения и клиническим проявлениям данный тип онкологии делится на следующие виды:

  • острый экзаматоид – на коже груди появляются высыпания, которые по мере прогрессирования заболевания превращаются в язвочки;
  • хронический экзаматоид – на соске образуются корки, при снятии которых обнаруживается мокнущая поверхность;
  • опухоль – в области рядом с сосками появляется плотное малоподвижное новообразование;
  •  язвенная форма – на груди образуются плохо заживающие язвочки с углублением по центру, внешне это напоминает кратер вулкана;
  • псориатическая форма – на груди появляются шелушащиеся папулы розоватого цвета.

Симптомы

Клиническая картина при данном виде рака неспецифическая. Симптомы, которые возникают на ранней стадии, не доставляют пациенту беспокойства и поэтому часто игнорируются, что способствует прогрессированию заболевания.

Первым видимым симптомом является появление легкого шелушения и раздражения на коже груди вокруг сосков или непосредственно на самом соске (псориатическая форма).

Спустя некоторое время симптомы усиливаются. В области сосков возникает дискомфорт, зуд, боль, жжение. Кожа груди становится чувствительной к малейшим раздражениям, появляются патологические выделения. Далее — мокнущая поверхность, которая покрывается корочкой. Корка может отвалиться, и снова видна мокнущая поверхность (экземоподобная форма).

Если на этой стадии не обратиться к врачу, то заболевание продолжает прогрессировать. Область пораженного соска становится очень болезненной, покрывается язвами. Сосок  меняет конфигурацию, втягивается или уплотняется (язвенная форма).

Так как инфильтрация идет вглубь, в любом месте молочной железы возможно развитие опухолевого узла. Кроме этого, наблюдается увеличение близлежащих лимфоузлов. Когда определяется узел в груди при наличии пораженного соска — узловая форма.

Диагностика

Рак соска молочной железы требует комплексной диагностики. Чаще всего для постановки диагноза используют следующие методики:

1. Визуальный осмотр груди маммологом.
Уже во время внешнего осмотра доктор может обнаружить изменения соска и ареолы, которые позволят сделать вывод о возможном наличии злокачественного новообразования.

2. Мазок.
Берется при наличии патологических выделений из груди. Взятый во время мазка биологический материал исследуют под микроскопом. При помощи этой методики можно точно диагностировать данный вид онкологии при её наличии у пациента.

3. УЗИ молочных желез.

4. Маммография.
Выполняется в трех проекциях для исключения других типов рака. Этот метод считается одним из самых информативных при диагностике опухолей в груди.

5. МРТ.

6. Сцинтиграфия.
При помощи данного исследования можно обнаружить даже опухоли небольшого размера, что очень важно для ранней диагностики онкологических заболеваний.

7. Биопсия с последующим микроскопическим исследованием взятого биоматериала.
Позволяет точно определить характер новообразования (доброкачественное или злокачественное), а также тип раковых клеток, что важно при разработке схемы лечения.

Дифференциальная диагностика с другими болезнями МЖ

Необходимо дифференцировать данный тип рака от следующих патологических состояний организма:

  • аденоматоз соска;
  • внутрипротоковая папиллома;
  • псориаз;
  • меланома;
  • атопический дерматит;
  • болезнь Боуэна (редкое заболевание кожи);
  • карцинома груди;
  • эктазия млечных протоков;
  • контактный дерматит.

Лечение

Рак Педжета, симптомы которого описаны выше, чаще всего лечится оперативно. После диагностики хирург проводит операцию мастэктомии, во время которой удаляется пораженная молочная железа вместе с близлежащими лимфоузлами.

Если поражен только сосок и клетки опухоли еще не распространились по всей груди, то возможна резекция части груди. Помимо оперативного лечения используют и другие методы, направленные на предотвращение повторов заболевания.

К таким методам относят:

1. Лучевая терапия.

Используется при всех стадиях рака груди. Если опухоль неоперабельная либо пациент в силу каких-либо причин может не перенести операцию, данная терапия может использоваться в качестве основного метода лечения.

2. Химиотерапия.

На начальных стадиях рака молочной железы обычно не используется. Обязательно назначают данную терапевтическую методику, если наблюдается поражение клетками опухоли регионарных лимфоузлов. Для лечения чаще всего используют антрациклиносодержащие средства и таксаны.

3. Гормонотерапия.
Применяется, если при изучении части опухоли обнаруживают рецепторы к стероидным гормонам.

Прогноз

На первых стадиях рак протекает практически бессимптомно, что сильно осложняет его раннюю диагностику и ухудшает прогноз. В отличие от многих других онкологических заболеваний, рак Педжета развивается довольно стремительно, что также утяжеляет прогноз. Кроме этого, даже после успешно проведенной операции, через некоторое время могут возникнуть рецидивы.

Наиболее значимыми признаками, которые влияют на прогноз, являются:

  • возраст пациента;
  • стадия рака;
  • сопутствующие онкологические и другие заболевания;
  • состояние здоровья пациента;
  • наличие метастазов.

При обнаружении рака на ранних стадиях прогноз благоприятный, возможно полное выздоровление пациента. Если онкология выявлена на поздних стадиях, то прогноз выживаемости 3-5 лет (при наличии метастазов — 1 год).

Рак Педжета – это очень серьезное заболевание, которое характеризуется агрессивным развитием. Поэтому при обнаружении малейших изменений ареолы груди, сосков необходимо обратиться к специалисту и пройти обследование. Возможно, что это в итоге поможет спасти человеку жизнь.

Здоровья Вам и Вашим близким!

Источник: https://GrudExpert.ru/rak/pedzheta/

Болезнь Педжета молочной железы: симптомы, причины, лечение, прогноз

Болезнь педжета молочной железы. Болезнь Педжета (рак соска молочной железы). Понятие и статистика болезни

Болезнь Педжета молочной железы — одно из наиболее тяжелых и агрессивно текущих заболеваний груди у женщин. Оно развивается в области соска и проявляется постоянным отделяемым патологического характера. Диагностикой и лечением этой патологии должен заниматься врач онколог. В этой статье указаны причины развития рака Педжета, симптомы, методики лечебной терапии и прогноз.

Болезнь Педжета молочной железы — это раковое заболевание, которое поражает сосковую область и развивается из эпителиальных железистых клеток. Статистика указывает, что патология развивается в примерно пяти процентах случаев среди всех паранеопластических заболеваний грудной железы.

Болезнь Педжета молочной железы была впервые описана в 1874 году и получила название рака ареолы и соска с клиническими проявлениями хронической экземы. Помимо особей женского пола, заболевание также определяется у мужчин старше шестидесяти лет.

Выявлением истинных причин развития рака груди занимаются десятки ведущих научно-исследовательских институтов по всему миру. Масса клинических исследований позволила выявить факторы, которые повышают вероятность развития рака Педжета в несколько раз. К таким триггерам относят:

  • Раннее появление менархе и позднее их завершение.
  • Наследственная предрасположенность – считается, что наличие рака груди у ближайших родственников повышает вероятность возникновения патологии на 70%.
  • Профессиональные вредности.
  • Наличие других онкологических заболеваний может привести к вторичному развитию онкологического процесса в соске.
  • Отсутствие беременности в возрасте от 20 до 35 лет.
  • Возраст старше шестидесяти лет.
  • Ношение неудобного белья и постоянное травмирование сосков и грудной железы в целом.

Специалисты в области опухолей грудной железы, выделяют несколько типов в соответствии с клиническим течением:

  • Экзематоидная форма, которая сопровождается наличием мелкозернистой сыпи, язвой в области соска и наличием постоянного патологического отделяемого.
  • Хроническая экзематоидная форма с наличием корочек, при снятии которых, появляется мокнущая эрозированная поверхность.
  • Псориатическая форма сопровождается развитием папул розового цвета, которые периодически подсыхают и покрываются чешуйками.
  • Язвенная форма характеризуется образованием глубоких язв с приподнятыми краями.
  • Опухолевая форма проистекает под видом инфильтративного рака молочной железы.

Рак Педжета молочной железы чаще всего локализуется в области соска и ареолы, у сорока процентов больных встречается и околососковое расположение новообразования, который определяется при самообследовании или пальпации специалистом. В одном случае из десяти, рак Педжета определяется в результате микроскопического исследования отделяемого из соска.

Регулярные физиологические колебания уровня женских гормонов могут стать причиной развития гормонально индуцированной опухоли. Это связано с тем, что эффектом этих биологически активных веществ является стимуляция пролиферативных процессов в тканях железы.

На протяжении всей жизни женщина подвергается изменению уровня активности эстрогенов, а при наличии отягощающих факторов, возможно возникновение сбоя в процессе репликации генетической информации, из-за чего появляется патологическая клетка, способная к бесконтрольному росту и проникновению в другие ткани.

Онкологи выделяют специфические и неспецифические проявления рака Педжета. Неспецифический симптомокомплекс состоит из таких компонентов:

  • Незначительное покраснение в области соска или ареолы.
  • Наличие гиперчувствительности кожи.
  • Небольшое количество серозного отделяемого.
  • Появление пощипывания или зуда в области соска.

На фото: Педжетная болезнь груди 62-летней женщины, которая представлена как стойкое экзематозное поражение. (Предоставлено Центром медицинских наук Университета Техаса, Отделом дерматологии.) На фото: Чешуйчатый, эритематозный и уталщенный налет на соске при болезни Педжета груди.

Вышеуказанные симптомы обычно не вызывают большой обеспокоенности у пациента и редко становятся причиной визита к маммологу. Более специфическими знаками, указывающими на развитие рака соска, считают такие:

  • Появление геморрагического или гнойного отделяемого из соска, которое ежедневно пачкает белье.
  • Изменение формы и объема грудной железы.
  • Западение соска, изменение его формы, цвета.
  • Явления застоя венозной крови в грудной железе.
  • Увеличение регионарных подмышечных или надключичных лимфоузлов.
  • Появление эрозий, язв и шелушения в парареолярной области.

Рак Педжета молочной железы является социально значимым, так как входит в общую группу онкологических заболеваний груди у женщин. В связи с этим, разработана масса международных программ по раннему выявлению этой патологии, которые основываются на проведении самообследования женщиной хотя бы раз в месяц, а также ежегодном визите специалиста и проведения маммографии.

Диагностика рака молочной железы проводится на основании массы лабораторных и инструментальных методов, перед которыми доктор проводит сбор анамнеза заболевания, выясняет, есть ли подобная патология у членов семьи, а также проводит физикальный осмотр. Далее следует проведение общего анализа крови, биохимического анализа с печеночными пробами и иммуногистохимическое обследование.

Микрофотография экстрамаммарной болезни Педжета, пятна H & E

К инструментальным методам относят такие:

  • Маммография — это золотой стандарт для выявления рака Педжета, он позволяет определить наличие опухоли размерами от нескольких миллиметров, что дает возможность проведения лечения на ранних этапах и улучшает прогноз выживаемости.
  • Ультразвуковая диагностика.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография проводится с целью выявления вторично появившихся метастазов в отдаленные органы, такие как легкие, печень, головной мозг, а также костные структуры.
  • Рентгенография органов грудной и брюшной полости.
  • Биопсия опухоли позволяет забрать ткани патологического образования для определения гистологического варианта и определения необходимой лечебной тактики.
  • Анализ мазка-отпечатка из соскового отделяемого.

Проведение дифференциальной диагностики рака Педжета — это достаточно сложный процесс, так как на первый взгляд патология схожа с такими состояниями, как аденоматоз соска, атопические процессы в грудной железе, карцинмоатозное поражение, внутрипротоковый паппиломатоз, а также контактный дерматит. От опыта специалиста зависит скорость проведения дифдиагностики и назначение необходимого терапевтического влияния.

Лечение рака Педжета — сложный процесс, который зависит от множества параметров опухоли.

Тактика зависит от размеров процесса, стадии, поражения регионарных лимфатических узлов, наличия метастазов, возраста и общего состояния организма больного.

Для повышения эффективности, применяется комплексное лечение рака Педжета, которое включает в себя хирургическое удаление опухоли, химиотерапию, радиотерапию и гормонотерапию.

Фото инвазивной проточной карциномы с ретракцией кожи.

Выбор оперативного вмешательства зависит от размеров разрастания и может быть как органосберегающим, так и радикальным.

Последствия рака Педжета грудной железы могут быть фатальными в виду агрессивности течения заболевания и длительного бессимптомного периода, за который возможно появление отдаленных метастазов.

Тем не менее, при раннем выявлении процесса, успешно излечиваются более девяноста процентов больных. На четвертой стадии, пятилетняя выживаемость составляет менее десяти процентов больных. Эти цифры соответствуют средним показателям выживаемости всех видов рака молочной железы.

У мужского пола прогноз менее благоприятный, это связано с более тяжелым течением. Выживаемость на протяжении пяти лет среди представителей сильного пола составляет не более двадцати пяти процентов.

Педжетная болезнь груди является частным случаем рака груди, поэтому многая информация (стадии рака груди, классификация и др.) Вы можете узнать в нашей большой статье, посвященной раку груди

Подробнее

Источник: https://ProtivRaka.su/organy/bolezn-pedzheta-molochnoj-zhelezy.html

Что вызывает рак Педжета?

Впервые заболевание описал Дж. Педжет еще в 1874 году как рак соска и ареолы с явлениями экземы. В начале предполагалось, что данное новообразование является кожным процессом, но современные методы исследования показали, что кожные изменения являются следствием протокового рака железы.

Точная причина возникновения данного заболевания до конца не выяснена, но выделяют предрасполагающие факторы:

  • Гормональные нарушения играют ведущую роль в возникновении рака. Наиболее значимы нарушения со стороны гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы, яичников и надпочечников.
  • Гиперпластические заболевания со стороны матки и яичников (эндометриоз);
  • Хронические воспалительные процессы со стороны внутренних половых органов (хронический аднексит, эндометрит);
  • Различные эндокринные и метаболические нарушения: ожирение, гиперплазия молочной железы, гипотиреоз и сахарный диабет;
  • Наследственность – вероятность ракового процесса выше, если в семье уже есть случаи рака груди;
  • Применение гормональной контрацепции без должного наблюдения у врача;
  • Прием гормональной терапии по поводу хронического заболевания (например, при волчанке);
  • Действие окружающей среды;
  • Особенности половой жизни женщины: раннее начало половых сношений, поздняя беременность, ранний климакс и раннее начало менструального цикла.

Происхождение атипичных клеток

Особые клетки, которые пронизывают эпидермис при болезни Педжета, называются клетками Педжета. Чаще всего они располагаются в верхних слоях кожи, но иногда залегают в апокриновых железах молочной железы.

Выделяют две теории по происхождению атипичных клеток: эпидермотропная и in situ трансформирующая. Согласно первой, клетки Педжета являются клетками протокового рака, которые благодаря миграции попали в сосок. По второй теории, болезнь возникает независимо от протокового рака и сами атипичные клетки формируются из обычных кератиноцитов, которые располагаются в соске.

Под микроскопом опухолевые клетки выглядят своеобразно: крупные, круглой или слегка вытянутой формы, со светлой цитоплазмой и четким ядром. Форма ядра может меняться.

Клинические симптомы болезни Педжета

Симптоматика заболевания схожа с проявлением экземы. Данная особенность является причиной поздней постановки верного диагноза.

Первоначально женщина жалуется на зуд в области соска, затем присоединяется боль, шелушение кожи, возникновение корочек, изъязвлений. При удалении корки обнаруживается мокнущая поверхность.

В области соска и ареолы формируется багровое пятно, размеры которого варьируют от 0,3 до 15 см. Как правило, пятно округлой формы, имеет четкие границы.

В первую очередь в процесс вовлекается сосок, затем краснота распространяется на ареолу. В подавляющем большинстве случаев процесс развивается только в одной железе.

Науке известно всего три случая двустороннего рака Педжета молочных желез.

По мере распространения процесса к симптомам присоединяются прозрачные или кровянистые выделения из органа. Рак захватывает все большее пространство, может переходить на кожу молочной железы. Очаг плотный, слегка приподнят над здоровой тканью и четко визуализируется. Нередко рост опухоли внутрь железы приводит к образованию нескольких узлов.

Сосок железы изменяется. Он либо втягивается, либо вообще исчезает из-за крупного образования в железе. В запущенных стадиях болезни наблюдается расплавление ткани в области соска и ареолы, из протоков выделяется кровянистая жидкость.

Отмечаются случаи, когда рак Педжета реагировал на кортикостероидные препараты уменьшением симптоматики, что приводило к поздней диагностике процесса. Также в некоторых случаях рак самостоятельно пропадал с области соска и ареолы, но сам опухолевый процесс в молочной железе продолжался.

Когда опухоль распространяется на соединительную ткань, начинается метастазирование в лимфатические узлы, в 50% случаев поражаются подмышечные лимфоузлы.

Стадии болезни Педжета молочной железы

Различают 4 стадии данного процесса:

0 стадия – опухоль затрагивает только верхний слой кожи, не прорастая в протоки железы;

1 стадия – под пораженным соском начинает формироваться протоковый рак;

2 стадия – происходит распространение внутрипротокового рака;

3 стадия – происходит прорастание опухоли из протоков в соседние структуры железы, начинается распространение метастазов.

Интересно, что маммарная болезнь Педжета иногда возникает и у мужчин. Конечно, случаи крайне редкие, но нельзя о них забывать. Симптоматика сходна с таковой у женщин: зуд в области соска, шелушение, появление эрозии, выделения прозрачного или кровянистого характера. Однако, у мужчин диагноз ставят поздно, поскольку отсутствует настороженность у врачей из-за уникальности процесса.

Также поздно диагностировать данную форму рака могут у беременных и кормящих женщин, поскольку симптомы списывают на гормональные проблему или молочницу.

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство выполняется всегда! Однако, врачи расходятся во мнении, относительно зоны операции. Некоторые считают, что достаточно секторальной резекции, когда удаляется пораженный участок с захватом части здоровой ткани.

Но большинство хирургов считают, что необходимо проводить широкое хирургическое вмешательство. Если рак не прорастает в соединительную ткань, то проводят мастэктомию с сохранением грудных мышц.

При инвазивном раке проводят тотальную мастэктомию с удалением регионарных лимфоузлов, только подобная агрессивная мера способна приостановить раковый процесс.

Облучение

Лучевая терапия в некоторых случаях является неплохой альтернативой хирургическому вмешательству. Данное лечение помогает контролировать рецидив болезни, способствует повышению выживаемости пациентов.

Если рак Педжета затрагивает лишь верхние слои кожи, то облучение помогает сохранить грудь без расширенной операции. Лучевое вмешательство проводят и при выполнении хирургического вмешательства с сохранением мышц, чтобы предотвратить метастазирование. Также облучают ближайшие лимфатические узлы.

Химиотерапия

Лекарственное лечение при раке Педжета проводят при наличии метастатического поражения лимфоузлов. У молодых женщин данное лечение назначают при огромной необходимости, например, при выраженной злокачественности процесса или метастазах.

Гормональные препараты

Используются в случае, если в новообразовании присутствуют рецепторы к стероидным гормонам. У женщин с сохраненной менструацией перед лечением проводят вынужденную кастрацию с помощью облучения, лекарств или хирургического вмешательства. Если пациентка в климаксе, то данная мера не нужна.

Профилактика

Полноценной профилактики данного заболевания нет, но есть возможность застать болезнь на начальной стадии. Необходимо проводить самостоятельный осмотр молочных желез. При обнаружении подозрительного покраснения, шелушения, болезненности срочно обращаться к врачу. Также в обязательном порядке необходимо ежегодно посещать гинеколога.

врач Гураль Тамара Сергеевна.

Источник: https://gormons.ru/zhelezy/molochnie-zhelezy/bolezn-pedzheta-molochnoj-zhelezy-simptomy-prichiny-lechenie-prognoz/

Рак Педжета – рак соска молочной железы

Болезнь педжета молочной железы. Болезнь Педжета (рак соска молочной железы). Понятие и статистика болезни

Рак Педжета – рак соска (сосково-ареолярного комплекса) – это злокачественная опухоль, растущая из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность выводных протоков молочной железы. В результате этого в процесс вовлекается сосок и ареолярный комплекс. Встречаемость данного злокачественного заболевания колеблется от 0.5% до 5% среди всех случаев опухолей молочной железы.

Классификация по TNM и код МКБ-10

Для определения лечебной тактики необходимо установить степень распространенности процесса. Международная классификация, которая позволяет на основании трех характеристик онкопроцесса определить стадию, называется система TNM. Сегодня в мире используется 7-е издание, принятое в 2010 году.

Возможно два варианта стадирования. Первый – на основании клинических признаков, то есть осмотра, пальпации, диагностических методик. Второй, более достоверный вариант заключается в патоморфологической характеристике злокачественного процесса, при которой оцениваются:

  • размер опухоли, степень ее распространенности;
  • количество пораженных лимфоузлов;
  • наличие отдаленных метастаз.

Полная патоморфологическая картина становится известной после проведения оперативного вмешательства.

Стадия рака Педжета молочной железы без наличия подлежащей опухоли определяется как нулевая. Но в случае обнаружения в толще молочной железы опухоли с инвазией, метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленных очагов, проводится классификация, как показано в таблице.

СтадияОпухоль — ТРегионарные лимфоузлы — NОтдаленные метастазы — M
0Tis (неинвазивный рост опухоли, включая рак Педжета без опухоли в молочной железе)N0 (отсутствуют метастазы)M0 (не определяются отдаленные метастазы)
T1 (опухоль до 2 см в диаметре)N0M0
Т0, Т1N1 miс (метастазы до 2.0 мм)M0
IIАT0N1 (поражены 1-3 подмышечных л/у)M0
T1N1M0
T2 (опухоль до 5 см)N0M0
IIВT2N1M0
T3 (опухоль больше 5 см)N0M0
IIIАT0N2 (метастазы в 4-9 л/у под мышкой)M0
T1N2M0
T2N2M0
T3N1, N2M0
IIIВТ4 (любой размер опухоли с распространением на грудную клетку и кожу)N0, N1, N2M0
IIIСЛюбая ТN3 (поражение подключичных л/у)M0
IVЛюбая TЛюбая NM1 (отдаленные метастазы)

Международная классификация болезней 10 пересмотра принята в 1999 году и содержит рак Педжета под кодом С50.0 Злокачественное новообразование соска и ареолы.

Можно сказать, что рак сосково-ареолярной области и рак Педжета – это одно заболевание. У врачей используется чаще название по автору, который впервые исследовал злокачественный процесс. Этот человек – сэр Джеймс Педжет, английский хирург, совершивший свое открытие в 1874 году.

Причины и группы риска

В ученом мире есть несколько теорий развития патологии:

  1. Первая утверждает, что определенные клетки, которые носят название педжетовских, метастазируют от основной опухоли, находящейся в молочной железе, по млечным протокам в область соска. Доказательством этой теории является схожесть характеристик клеток из образования в молочной железе и соске. Также в подтверждение можно привести факт, что подавляющий процент заболевших имеет основную форму рака молочной железы.
  2. Вторая теория предполагает, что развитие и рост клеток Педжета представляет отдельный процесс, который протекает в эпителиальном, то есть поверхностном слое соска. Злокачественные изменения происходят спонтанно, по неизвестной до сих пор причине. Эта теория объясняет редкие случаи, когда нет основной опухоли или она есть, но имеет другой морфологический тип.

Как и в случае с остальными видами рака, точной причины болезни Педжета до сих пор не выявлено.

Исследователи предполагают, что на развитие процесса влияют генетические и иммунологические аномалии, факторы окружающей среды (воздействие ультрафиолетовых лучей, определенных химических веществ, ионизирующей радиации), диета, стресс. Перечисленные условия могут играть роль триггерных (пусковых) факторов для возникновения опухолевой трансформации.

Также было доказано влияние генетических мутаций. Аномалии ДНК лежат в основе отклоняющегося от нормы изменения клеток в молочной железе. Нарушения в генетическом коде происходят спонтанно и по неизвестным причинам, но могут передаваться по наследству.

Клетки, которые подвергаются злокачественной трансформации, возвращаются в своем развитии к более примитивной форме, это называется анаплазия или потеря дифференциации.

В таком состоянии они лишаются способности выполнять свою функцию, но зато получают возможность бесконтрольно и очень быстро делиться, передавая свои аномальные свойства дочерним клеткам.

Этот злокачественный рост популяции онкоклеток приводит к их инвазии в сосудистое русло, отсеиванию отдельных клеток, что называется метастазированием, и развитию уже на новом месте карциномы.

Рак соска молочной железы, как и любая опухоль этой локализации, имеет группы риска, которые формируются на основе следующих факторов:

  • возраст. Шансы повышаются после 50 лет;
  • пол. Женщины чаще страдают от болезни Педжета, но и у мужчин встречается эта патология;
  • наличие в анамнезе онкологического процесса в одном органе увеличивает шансы рецидива во втором;
  • злокачественная патология молочной железы, вульвы, яичников у кровных родственников: матери, сестры, дочери, даже рак груди у отца или брата повышает риск заболеть;
  • мутация в генах BRCA1 или BRCA2 увеличивает вероятность злокачественной патологии;
  • воздействие радиации. Например, если в детском или подростковом возрасте были случаи лечения лучевой энергией в области груди;
  • избыточный вес и лишняя жировая ткань является донатором эстрогенов, что создает неблагоприятный гормональный фон;
  • начало менопаузы повышает риск развития онкопроцесса;
  • представители европеоидной расы чаще подвержены формированию рака в груди;
  • употребление большого количества алкоголя.

Типы рака

Болезнь Педжета занимает 1-3% первичных карцином молочной железы, представляя собой инфильтративный рост в сосково-ареолярном комплексе. Выделяют 3 клинических типа:

  1. Ограниченное поражение соска и ареолы без рака протоков.
  2. Экземоподобное образование кожи с опухолью паренхимы.
  3. Карцинома в молочной железе как первичная патология без явного сосково-ареолярного поражения. Изменения в соске выявляются только в процессе послеоперационного гистологического исследования.

Около 95-99% приходится на болезнь Педжета, связанную с карциномой в паренхиме груди. И как было сказано выше, только у 50% эта опухоль клинически определяется.

Кусочек ткани, взятый во время биопсии, помогает выяснить фенотип опухоли, который влияет на тактику лечения. В заключении ИГХ-анализа будут указаны следующие данные.

Молекулярно-биологический подтип опухолиПоказатели для определения подтипа
Люминальный тип А
  • РЭ (рецепторы эстрогенов) положительные
  • HER2 отрицательный
  • Ki67 низкий (20%)
Люминальный тип В (HER2 отрицательный)
  • РЭ положительные
  • HER2 отрицательный и наличие одного из следующих факторов:
  • Ki67 высокий (>30%)
  • РП (рецепторы прогестерона) низкие (

Источник: https://Oncologys.ru/zlokachestvennye-opuholi/mammologiya/rak-pedzheta

Рак Педжета

Болезнь педжета молочной железы. Болезнь Педжета (рак соска молочной железы). Понятие и статистика болезни

Рак Педжета – форма рака молочной железы, протекающая с поражением сосково-ареолярного комплекса. Рак Педжета проявляется зудом, жжением, узловым уплотнением и эрозированием в околососковой области, выделениями из соска.

Диагностика рака Педжета основывается на клинико-цитологических данных, результатах маммографии, УЗИ молочных желез, МРТ. Лечение рака Педжета включает проведение мастэктомии с последующей лучевой терапией, химиотерапией или гормонотерапией.

Рак Педжета – экземоподобный рак соска составляет в маммологии 0,5-5% от всех случаев неопластических изменений молочной железы. Впервые заболевание было описано J.Paget в 1874 г. как рак ареолы и соска с явлениями хронической экземы. Рак Педжета встречается не только у женщин, но и у мужчин, возникая преимущественно после 50-60 лет.

У мужчин рак Педжета диагностируется реже, но имеет более агрессивное течение, что связано с меньшими размерами молочных желез и более легким проникновением раковых клеток в лимфоузлы.

Экстрамаммарный рак Педжета может развиваться на других участках, где располагаются апокринные потовые железы: на вульве и в промежности у женщин; на половом члене и мошонке – у мужчин.

Рак Педжета

Этиологии рака Педжета неизвестна. В настоящее время маммология имеет несколько теорий относительно причины развития этого заболевания.

Согласно эпидермотропной теории, атипичные клетки (клетки Педжета) при раке молочной железы более глубокой локализации мигрируют по млечным протокам к соску, где имплантируются и разрастаются.

Данная теория основывается на наблюдениях, показывающих, что рак Педжета в 95% случаев сочетается с другими формами рака молочных желез, чаще с внутрипротоковой карциномой. Инфильтрирующие эпидермис опухолевые клетки Педжета при раке соска происходят из эпителия млечных протоков и являются железистыми клетками.

По трансформирующей теории, развитие рака Педжета проистекает вследствие спонтанного перерождения эпителиальных клеток соска и ареолы в злокачественные.

Эта гипотеза основывается на тех случаях, при которых не выявляется рак молочной железы другой локализации. Описана семейная предрасположенность к развитию рака Педжета у мужчин, а также его ассоциация со склеродермией, пузырчаткой, раком шейки матки.

Среди провоцирующих факторов рассматриваются травмы соска, различные канцерогенные воздействия.

По варианту клинического течения выделяют рак Педжета, протекающий:

  • в форме острого экзематоида (с мелкозернистой сыпью, мокнутием и изъязвлением соска)
  • в форме хронического экзематоида (с образованием корочек, при снятии которых образуется участок мокнутия)
  • в псориатической форме (с наличием мелких розовых папул, покрытых сухими слущивающимисяся чешуйками)
  • в язвенной форме (с образованием кратероподобных изъязвлений)
  • в опухолевой форме (с наличием опухоли в толще железы).

При раке Педжета в 50% случаев изменения затрагивают только сосково-ареолярный комплекс. У 40% пациентов на фоне изменений ареолы и соска выявляется пальпируемый опухолевый узел в околососковой области. В 10% случаев рак Педжета является случайной находкой при цитологическом исследовании мазка из соска в случае наличия выделений из протоков молочной железы.

Ранние симптомы рака Педжета неспецифичны, как правило, не вызывают обеспокоенности и не становятся поводом для обращения к маммологу.

Болезнь начинается с легкого покраснения, шелушения, незначительного раздражения кожи соска и околососковой области. Данные явления могут спонтанно исчезать, что, однако, не свидетельствует об исчезновении болезни.

Временное ослабление экзематозных изменений может отмечаться при использовании кортикостероидных мазей.

В дальнейшем возникает пощипывание, жжение, зуд, повышенная чувствительность, боль в соске. Возможно появление серозно-геморрагических выделений из соска, пачкающих белье, изменение конфигурации соска (уплощение или втяжение).

Прогрессирование симптоматики рака Педжета сопровождается развитием застойной инфильтрации и гиперемии в области соска и околососкового кружка, на поверхности которого образуются эрозии, корки, изъязвления. Удаление чешуек и корочек приводит к обнажению влажной мокнущей поверхности.

Чаще при раке Педжета наблюдаются односторонние изменения, но не исключается и билатеральный характер заболевания в обоих сосках.

Экзематозные из­менения могут распространяться на кожу молоч­ной железы. Область пора­жения обычно несколько приподнята над непораженной кожей и четко очерчена. При пальпации у половины пациентов определяются узловые образования в груди, увеличение регионарных лимфоузлов.

На поздних этапах в связи с деструкцией сосково-ареолярного комплекса возникают обиль­ные кровянистые выделения из пораженного участка.

У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления – шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мацерация кожи.

Комплекс диагностических исследований при раке Педжета включает консультацию маммолога-онколога, осмотр молочных желез, проведение УЗИ молочных желез, маммографии, МРТ, цитологического изучения мазка, биопсии молочной железы.

При осмотре молочной железы обнаруживаются характерные изменения в области соска; при пальпации в толще тканей могут определяться узловые опухолевые образования.

Исследование мазка-отпечатка отделяемого из соска позволяет обнаружить клетки Педжета.

Чувствительность маммографии в диагностике рака Педжета существенно возрастает в случае наличия опухолевого узла в железе; при отсутствии последнего чувствительность рентгеновской диагностики не превышает 50%.

При анализе маммограмм обращают внимание на форму соска, толщину кожи сосково-ареолярной области, наличие субареолярных микрокальцинатов, локализацию и размеры опухолевого узла.

Для исключения опухолевых образований другой гистологической структуры следует выполнять маммографию в трех проекциях.

В ряде случаев изменения, не выявляемые при маммографии, удается визуализировать с помощью УЗИ молочных желез; кроме того, эхография позволяет определить состояние протоков и характер ангиогенеза.

МРТ молочных желез при раке Педжета перспективна для выявления изменений, еще не проявляющихся клинически, а также дифференциации опухолей различного типа.

Сцинтиграфия молочных желез высокоинформативна для выявления поражения соска, поскольку делящиеся внутрипротоковые клетки Педжета способны активно накапливать радиоизотоп 99тТс.

Биопсия соска и арео­лы, а также пункционная биопсия пальпируемых образований позволяет установить гистологический диагноз рака Педжета на дооперационном этапе.

Диагноз рака Педжета требует дифференциации от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, чесотки, псориаза, болезни Боуэна.

Кроме этого, необходимо отличать рак Педжета от герпетической инфекции, грибовидного микоза, туберкулеза и сифилиса молочной железы.

При выявлении рака Педжета показана хирургическая тактика. Радикальная мастэктомия производится при инвазивных формах рака или распространенной внутрипротоковой карциноме. В этих случаях выполняется удаление молочной железы вместе с грудными мышцами, лимфоузлами и клетчаткой.

Простая мастэктомия с удалением ткани железы и малой грудной мышцы оправдана при неинвазивном росте рака. На ранних стадиях может применяться радикальная резекция молочной железы, включающая удаление соска, ареолы и части железы с расположенной в ней опухолью. В дальнейшем пациенткам проводится реконструктивная маммопластика.

Дополнительно к хирургической операции при раке Педжета назначается дистанционная гамма-терапия, химиотерапия, гормонотерапия. Задачей системного лечения является профилактика рецидивов рака молочной железы и метастазирования рака Педжета, особенно у пациентов молодого возраста.

Первичное распознавание рака Педжета не всегда происходит своевременно, в связи с чем адекватное лечение может задерживаться на многие месяцы.

Учитывая агрессивность роста опухоли, прогноз при раке Педжета сложный. Даже после операции велика вероятность рецидива. Средняя продолжительность жизни при раке Педжета составляет около 3-х лет, при наличие инфильтративного компонента и метастазов – около 1 года.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_mammology/paget-disease

WikiFirstTerapevt.Ru
Добавить комментарий