Болезнь Вагнера – дерматомиозит – лечение

Дерматомиозит

Болезнь Вагнера – дерматомиозит – лечение

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.

Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани.

Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Дерматомиозит

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона – шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений.

Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев.

Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса.

Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани.

Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.

Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).

Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.

В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.

При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Дерматомиозит – причины, симптомы, класификация, профилактика

Болезнь Вагнера – дерматомиозит – лечение

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) — это заболевание системного характера, при котором поражается гладкая и поперечнополосатая мускулатура, а также, кожные покровы с образованием отека и эритемы. В том случае, если заболевание протекает без поражения кожи, его называют полимиозит.

Дерматомиозит может развиться у представителей обоих полов, вне зависимости от возраста. Описаны случаи заболевания болезнью Вагнера детей до года.

Однако наиболее часто дерматомиозит поражает подростков в возрасте 10-14 лет, в этом случае речь идет о ювенальной форме заболевания. Второй возрастной пик болезни Вагнера приходится на возраст 45-60 лет, у таких больных диагностируется вторичная форма заболевания.

Классификация разновидностей и форм

В медицине разновидности дерматомиозита классифицируют по нескольким признакам. Как уже было замечено, по происхождению болезнь Вагнера можно разделить на первичный (ювенальный) и вторичный (поранеопластический) дерматомиозит.

В зависимости от течения заболевания выделяют острую, подострую и хроническую форму болезни Вагнера.

В течение дерматомиозита принято выделять три периода:

  1.  Продромальный, который длится максимум месяц.
  2. Манифестный. В это время проявляются мышечный, кожный и общий синдром дерматомиозита.
  3. Дистрофический период дерматомиозит характеризуется появлением осложнений.

Кроме того, в течение дерматомиозита выделяют три степени активности – первую, вторую и третью.

Причины развития заболевания

Вирусные заболевания могут спровоцировать развития дерматомиозита.

К настоящему времени не удалось выявить точные причины болезни Вагнера, поэтому заболевание отнесено к категории мультифакторных.

Провоцирующим фактором в развитии дерматомиозита часто являются вирусные заболевания, в частности грипп, гепатит, парвовирусная инфекция и пр. Не отрицается и связь развития дерматомиозита с заражением бактериальными инфекциями, например, боррелиозом.

Отмечены случаи развития дерматомиозита, как реакции на прививку или после введения некоторых лекарственных средств парентерально.

К факторам, провоцирующим возникновение болезни Вагнера, стоит отнести:

  • Переохлаждение и особенно обморожения;
  • Избыточную инсоляцию;
  • Травмы;
  • Аллергические реакции на прием лекарственных средств.
  • Гормональные перестройки, в том числе и в период беременности.
  • У трети всех заболевших дерматомиозитом имеются опухоли злокачественной природы.

Клиническая картина

В клинике дерматомиозита ведущую роль играют проявления мышечного и кожного синдрома. Реже при болезни Вагнера поражаются внутренние органы.

Мышечный синдром – наиболее характерный симптом дерматомиозита. На ранней стадии отмечаются боли и слабость в мышцах. Чаще всего, синдром при дерматомиозите проявляется в мышцах шеи и проксимальных отделах рук и ног.

Мышечная слабость при дерматомиозите может быть настолько сильно выражена, что больной лишается возможности самостоятельно удерживать голову, вставать с постели, передвигаться, то есть, для выполнения любого элементарного действия больному требуется помощь.

Дерматомиозит сопровождается мышечной слабостью.

При тяжелом течении болезни Вагнера отмечается значительное ограничение подвижности, ходьба становится невозможной.

При болезни Вагнера можно отметить увеличение объема пораженных групп мышц (за счет отека), их уплотнение. При пальпации больные отмечают болезненность.

У больных дерматомиозитом часто отмечается поражение мышц глотки, это сильно затрудняет процесс питания. При поражении дерматомиозитом мышц диафрагмы и межреберных мышц отмечается недостаточная вентиляция легких, что провоцирует развитие застойных процессов, пневмонии.

Кожный синдром при дерматомиозите характеризуется появлением эритемы на открытых участках тела – на лице, шеи, в области суставом. Кожа у больных дерматомиозитом отечная, пурпурно-лилового оттенка.

Характерный синдром дерматомиозита – появление дерматомиозитических очков. Так называется появление эритемы век в сочетании с отеком нижнего века и пигментацией.

Суставный синдром при болезни Вагнера встречается не слишком часто и, в большинстве случаев, проявляется артралгиями как и при синдроме Свита.

Поражения висцеральных органов при дерматомиозите встречаются редко. Чаще других органов поражается сердечная мышца. Это проявляется учащенным сердцебиением, глухими тонами, появлением систолического шума на верхушке. В редких случаях на фоне дерматомиозита развивается диффузное поражение сердечной мышцы с тяжелой картине сердечной недостаточности.

Несколько чаще при болезни Вагнера развиваются патологии органов дыхания, которые возникают в связи поражением дерматомиозитом межреберных и диафрагмальных мышц. В результате гиповентиляции легких развиваются пневмонии. Нужно сказать, что именно пневмонические осложнения (развитие плеврита, абсцессов) дерматомиозита является часто встречающейся причиной летального исхода болезни.

При поражении органов ЖКТ отмечаются дисфагии, которые прогрессируют по мере развития заболевания. Нарушение процесса глотания при дерматомиозите связано с поражением мышц глотки.

Со стороны нервной системы у больных дерматомиозитом отмечается парестезия, снижение сухожильных рефлексов, гипералгезия. Что касается парестезии, то это состояние еще характерно при укусах пауков и криоглобулинемии.

Общими симптомами дерматомиозита являются снижение массы тела, у некоторых больных отмечается сильно выраженная анорексия, постоянно повышенная температура тела.

Течение заболевания

Течение болезни Вагнера волнообразное и прогрессирующее. При острой форме дерматомиозита отмечается лихорадка, быстро нарастающие симптомы поражения поперечнополосатой мускулатуры, распространенные высыпания на коже, прогрессирующее поражение внутренних органов.

При отсутствии лечения смерть у больных с острой формой дерматомиозита наступает в течение 2-12 месяцев с момента начала заболевания. Причиной летального исхода, чаще всего, является аспирационная пневмония, почечная или сердечная недостаточность. Вовремя начатое лечение позволяет приостановить патологический процесс при остром дерматомиозите и даже добиться клинической ремиссии.

При подостром течении болезни Вагнера симптоматика нарастает медленно, полная клиническая картина дерматомиозита начинает проявляться через 1-2 года после начала заболевания.

Начинается подострый процесс болезни Вагнера с постепенно прогрессирующей слабости мышц, реже, начало заболевания характеризуется появлением кожного синдрома. При отсутствии лечения прогноз и для этой формы дерматомиозита неблагоприятный. Современная терапия позволяет справиться с проявлениями болезни и достичь устойчивой ремиссии.

Дерматомиозит в хронической форме протекает циклически, заболевание длится годами. Внутренние органы в этом случае практически не поражаются, прогноз при этой форме заболевания всегда благоприятный.

Методы диагностики

Нужно заметить, что диагностика дерматомиозита представляет довольно значительные затруднения, несмотря на то, что клиническая картина довольно ярко выражена.

Постановке правильного диагноза нередко предшествуют ошибочные. Причем при ярко выраженном мышечном синдроме часто ставятся неврологические диагнозы, а при кожной симптоматике – дерматологические.

Для поставки правильного диагноза при болезни Вагнера используют 7 диагностических критериев:

  • Прогрессирующая слабость мышц.
  • Увеличение концентрации одного или нескольких сывороточных мышечных ферментов.
  • Выявление миопатических изменений при проведении элекромиографии.
  • Выявление типичной картины при гистологическом исследовании биоптата мышц.
  • Повышение концентрации креатина в моче.
  • Снижение проявлений мышечной слабости при использовании кортикостероидов.

При присутствии первого и любых трех из представленных ниже критериев, определенно может быть поставлен диагноз дерматомиозита. Если у больного отмечается первый и любой из двух последующих критериев, то речь ведется о вероятном дерматомиозите, а если, помимо первого присутствует только один из ниже перечисленных критериев, диагноз дерматомиозита расценивается, как возможный.

Способы лечения

Лечение дерматомиозит направлено на сдерживание процесса при острой и подострой форме и достижения ремиссии при хроническом течении болезни.

Для лечения дерматомиозита используют преднизолон.

Основным препаратом, применяемым для лечения дерматомиозита, является преднизолон. На начальном этапе лечения, который продолжается до трех месяцев, преднизолон вводят в высоких дозах. Затем доза постоянно понижается до уровня поддерживающей.

Необходимо проведение поддерживающей терапии, которая должна длиться нескольких лет, отмена приема препаратов возможна только при стойком отсутствии клинических и лабораторных признаков заболевания.

Данный препарат также еще применяют при лечении синдрома Шарпа, эластической псевдоксантомы,  болезни Левера и др.

При отсутствии эффекта при лечении дерматомиозита кортикостероидами или при наличии противопоказаний к их применению назначаются иммунодепрессанты – Метотрексат или Азатиоприн. Эти средства могут быть назначены и в сочетании с преднизолоном при необходимости снизить дозу принимаемых кортикостероидов.

При хронической форме дерматомиозита на первом этапе назначаются умеренные дозы преднизолона. По мере снижения дозы приема преднизолона дополнительно назначают прием салицилатов.

Для предупреждения развития мышечных контрактур на самых ранних этапах заболевания показан массаж, лечебная гимнастика. Курортное лечение не рекомендовано.

Лечение народными методами

Дерматомиозит можно лечить и методами фитотерапии. Их необходимо применять в качестве дополнительного лечения для терапии болезни Вагнера, назначенной врачом.

Компрессы из почек ивы при дерматомиозите. Столовая ложка почек ивы помещается в стакан, затем в эту посуду нужно налить 100 мл кипятка. Время настаивания – 40 минут, затем использовать для приготовления компрессов на участки кожи, пораженные дерматомиозитом. Вместо почек ивы можно взять такое же количество алтея лекарственного.

В качестве наружного средства для лечения дерматомиозита можно приготовить и мазь из трав. В качестве жировой основы следует взять нутряной свиной жир. Жировую основу необходимо растопить и всыпать растительное сырье.

Для лечения дерматомиозита можно использовать измельченные почки ивы, семена эстрагона, траву чистотела большого. Готовая смесь перекладывается в жаропрочную посуду и помещается на 5 часов в духовой шкаф, где прогревается при температуре 90-100 градусов. После этого мазь следует процедить и дать ей застыть.

Хранить приготовленное средство в холодильнике, применять для смазывания пораженной болезнью Вагнера кожи.

Для приема внутрь при дерматомиозите рекомендуется отвар овса на молоке. Для приготовления средства нужно взять два стакана овсяной крупы (не хлопьев).

Крупу следует залить пятью стаканами кипящего молока и тридцать минут прогревать смесь, поставив емкость на водяную баню. Отцедить молоко и принимать его по три раза в сутки по половине стакана.

Курс лечения дерматомиозита овсяным отваром на молоке составляет месяц. Затем нужно сделать перерыв на такой срок и провести курс повторно.

Полезно при болезни Вагнера принимать отвары, приготовленные из листьев брусники или шишек хмеля.

Профилактика и прогноз

До начала применения для лечения дерматомиозита прогноз для этого заболевания был крайне неблагоприятным. Летальный исход в течение 1-5 лет наступал у 65% заболевших болезнью Вагнера. Применение препаратов преднизолона позволило значительно улучшить прогноз. Современные методы лечения в большинстве случаев позволяют приостановить атрофические процессы и добиться ремиссии.

Специфической профилактики дерматомиозита не существует, поскольку это заболевание является мультифакторным. Заболевшие болезнью Вагнера должны находиться под наблюдением медиков на протяжении длительного времени. Вторичная профилактика дерматомиозита заключается в активном лечении и проведении поддерживающей терапии.

Источник: https://dermalatlas.ru/bolezni-soedinitelnoj-tkani/dermatomiozit-ili-bolezn-vagnera/

Болезнь Вагнера – дерматомиозит – лечение

Болезнь Вагнера – дерматомиозит – лечение

В современных медицинских справочниках указано, что дерматомиозит относят к системным прогрессирующим болезням соединительной ткани, для которого характерно преимущественное поражение мышечной ткани и кожи.

Если кожный синдром отсутствует (эритема, отёчность и др.), что наблюдается в 30% случаев, то тогда врачи ставят диагноз полимиозита.

Тем не менее некоторые доктора используют этот термин и для обозначения группы заболеваний в целом.

Многие специалисты называют дерматомиозит болезнью Вагнера (по фамилии врача, который впервые её описал).

Причины

Дерматомиозит чаще встречается у девушек (примерно в 2 раза). Однако в детском возрасте особой корреляции по половому признаку в отношении частоты заболеваемости разных полов не отмечается.

До сегодняшнего дня выяснить точную причину возникновения болезни Вагнера пока не удалось. Вместе с тем, существуют несколько достаточно

обоснованных предположений относительно этиологии заболевания:

  • Вирусная теория.
  • Генетические факторы.
  • Иммунная теория.

Имеются клинические данные, указывающие, что целый ряд вирусов (грипп, краснуха и т. д.) воздействует на мышцы прямо или опосредовано.

Установлено, что хроническая вирусная инфекция может персистировать (постоянно прибывать) в мышечной ткани и вызывать развитие вторичной иммунной реакции, что провоцирует полимиозит.

В подтверждение этой гипотезы свидетельствует тот факт, что у многих пациентов обнаруживаются вирусоподобные частицы в мышцах при проведении электронной микроскопии образцов тканей.

В возникновении дерматомиозита ведущую роль отводят иммунной теории, которая тесно взаимосвязана с генетическими и вирусными факторами. Неоднократно доказано, что выраженные нарушения иммунитета активно участвуют в развитии системной патологии соединительной ткани.

Особенности течения

Отмечено, что течение дерматомиозита достаточно разнообразное. Для этой патологии характерны волнообразность и прогрессирование симптоматики. Выделяют несколько клинических форм заболевания:

  • Острая.
  • Подострая.
  • Хроническая.

Каждая из вышеперечисленных форм имеет свои особенности. Для острого течения дерматомиозита характерно:

  • Лихорадка.
  • Быстрое нарастание поражений мышечной системы.
  • Распространённые эритематозные высыпания (выраженные участки покраснения кожи).
  • Прогрессирующее нарушение процесса глотания и звучания голоса.
  • Довольно-таки быстро поражаются сердце, почки и другие органы.
  • При отсутствии адекватной глюкокортикостероидной терапии больной обычно проживал не более одного года от начала заболевания.
  • На сегодняшний день применение современных стероидных препаратов препятствует прогрессированию патологического процесса, и существенно улучшают состояние пациента. Возможно даже добиться клинической ремиссии.

При подостром течении наблюдается более медленное нарастание симптомов дерматомиозита. Однако спустя 12—24 месяца от начала заболевания можно наблюдать развёрнутую клиническую картину, указывающую на тяжёлое поражение мышечной системы, кожи и других внутренних органов.

В большинстве случаев благодаря глюкокортикостероидам удаётся добиться ремиссии. Оптимальный курс лечения обеспечивает регрессию клинической симптоматики и предупреждает массивное отложение солей кальция в тканях.

Для хронической формы заболевания типичен цикличный и продолжительный характер течения. Превалируют атрофические и склеротические изменения в мышцах. Достаточно часто наблюдаются кожные симптомы (эритема, отёчность, зуд, дерматит и др.). Внутренние органы страдают редко. При хроническом течении можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

Диагностика

Несмотря на характерные клинические симптомы, диагностика дерматомиозита представляет определённые трудности. Нередки случаи ошибочных диагнозов. Немаловажную роль играют лабораторно-инструментальные методы исследования. Диагностика болезни Вагнера включает:

  • Лабораторные анализы.
  • Электромиографию.
  • Биопсию мышц.
  • МРТ мягких тканей.

Некоторые лабораторные показатели могут свидетельствовать о степени поражения мышечной системы. Если появляется креатин в моче, повышается уровень креатинфосфокиназы и аминотрансферазы в крови, необходимо искать патологические очаги в мышцах. Следует отметить, что по уровню мышечных ферментов в анализе крови судят об эффективности проводимого лечения пациентов с дерматомиозитом.

Биоэлектрическая активность мышц оценивается с помощью электромиографии. Результаты этого исследования не считаются специфичными для болезни Вагнера и не позволяют отдифференцировать от других миопатий. Тем не менее в совокупности с клиническими симптомами и данными дополнительных обследований (например, биопсия мышц) электромиографию широко используют в диагностике дерматомиозита.

Основные диагностические критерии, указывающие на то, что у пациента, скорее всего, болезнь Вагнера:

  • Характерные изменения на коже (отёчность, эритема и др.).
  • В проксимальных мышцах рук и ног отмечается появление прогрессирующей слабости.
  • Высокая концентрация мышечных ферментов в анализе крови.
  • Обнаружение патологических изменений в мышцах при проведении электромиографии и биопсии.
  • Повышенный уровень креатина в моче.
  • Уменьшение слабости мышц при терапии глюкокортикостероидами.

Дерматомиозит и беременность

Как показывают клинические исследования, болезнь Вагнера весьма неблагоприятно сказывается на здоровье как беременной, так и плода. Поэтому вполне обоснованно, что острая форма дерматомиозита является противопоказанием для вынашивания ребёнка.

Велика вероятность спонтанного аборта, внутриутробной смерти плода, преждевременных родов и т. д. Тем не менее вопрос о прерывании беременности решается индивидуально в каждом конкретном случае с учётом состояния женщины и характером течения заболевания.

При выявлении симптомов дерматомиозита рекомендуется незамедлительно обратиться в медицинское учреждение за профессиональной помощью.

Лечение

Согласно стандартной практике, лечение дерматомиозита, проявляющегося симптомами поражения мышц, кожи и других органов, направлено на улучшение состояние пациента и достижение стойкой ремиссии.

В ряде случаев удаётся добиться даже полного выздоровления без остаточных явлений и осложнений. Основные надежды возлагают на глюкокортикостероидные препараты.

Однако также активно применяют иммунодепрессанты и другие методы лечения, включая местную терапию при поражениях кожи.

Глюкокортикостероидная терапия

Базовым лечением болезни Вагнера является применение глюкокортикостероидов. Во время прохождения терапевтического курса наблюдается улучшение практически каждого пациента с дерматомиозитом. Особенности глюкокортикостероидной терапии:

  • Начинается с назначения ударной дозы препарата (например, Преднизолона).
  • В течение первых 12 месяцев лечения дозировка должна сохраняться довольно-таки высокой.
  • Получив клинический эффект, постепенно уменьшают дозировку до адекватно поддерживающей, которую пациенты продолжают принимать в дальнейшем.
  • Клинико-лабораторные тесты (уровень креатинфосфокиназы, электромиография и т. д.) используют для контроля эффективности лечения.
  • Улучшение состояния может отмечаться уже в первые недели терапии.
  • Снижение дозировки обычно осуществляют через 40—60 дней от начала лечения.
  • Адекватная терапия даёт возможность сохранить не только жизнь, но и работоспособность.

Продолжительное применение глюкокортикостероидов сопряжено с немалым количеством побочных эффектов (ожирение, остеопороз, спондилопатия, диабет и др.). В таких случаях необходимо снижать дозу стероидного препарата, комбинировать с другими лекарствами и проводить симптоматическую терапию.

Иммуносупрессивная терапия

Вторыми базовыми препаратами, которые активно применяются при дерматомиозите, являются иммунодепрессанты (цитостатики). Их можно назначать как самостоятельно, так и в комбинации с глюкокортикостероидами. Наиболее часто применяют Циклофосфамид и Азатиоприн при поражении внутренних органов. Возможные побочные эффекты цитостатиков:

  • Костномозговая супрессия, проявляющаяся уменьшением количества защитных клеток крови — лейкоцитов.
  • Токсичность для печени.
  • Осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта.
  • Различные высыпания на кожи.
  • Снижается сопротивляемость к инфекциям и др.

Режим и схемы применения иммунодепрессантов при болезни Вагнера определяет лечащий врач.

Дополнительная терапия

При выраженных кожных симптомах дерматомиозита задействуют мазь Триамцинолон в качестве местного лечения, которая относится к синтетическим глюкокортикостероидам.

Если наблюдается тяжёлое поражение кожных покровов, можно воспользоваться Клобетазолом, назначаемым короткими курсами. Этот препарат обладает высокой фармакологической активностью. Рекомендуется смазывать поражённые участки тела, за исключением области лица.

Как дополнительное наружное средство при вялотекущих дерматитах и эритемах используют иммуносупрессивный препарат Такролимус.

Когда наблюдается активный процесс, нестероидные противовоспалительные средства неэффективны. Использование НПВС оправдано в комплексной терапии хронической формы дерматомиозита.

Если выявляется отложение солей кальция в тканях (кальциноз), целесообразно назначение колхицина. В некоторых случаях показано удаление кальцифицированных очагов оперативным путём.

Прогноз

До начала применения глюкокортикостероидов болезнь Вагнера считалась крайне опасной, поскольку до 75% пациентов скоропостижно умирали.

С активным внедрением стероидных лекарственных препаратов в курс лечения дерматомиозита прогноз относительно жизни значительно улучшился.

В то же время определяющее значение имеет тяжесть и течение заболевания, а также развитие различного рода осложнений.

Своевременно начатое адекватное лечение существенно улучшает прогноз. Стоит отметить, что даже если удаётся вернуть больных к активному образу жизни, им необходимо будет продолжать поддерживающую терапию и диспансерное наблюдение. Кроме того, следует исключить физические нагрузки, работу в ночное время, командировки, воздействие неблагоприятных факторов и т. д.

Почти две трети пациентов с дерматомиозитов имеют признаки и симптомы поражения кожи, которые требуют назначения адекватного местного лечения.

Профилактика

Предпринимаемые меры для профилактики дерматомиозита в основном направлены на предупреждение обострений и дальнейшей генерализации (распространению) патологического процесса. Вторичная профилактика болезни Вагнера включает следующие мероприятия:

  • Исключение провоцирующих факторов.
  • Раннее выявление заболевания.
  • Оптимальное лечение в условиях стационара.
  • Адекватная поддерживающая терапия.
  • Диспансерный контроль.

Хотелось бы заметить, что при возникновении сопутствующей патологии или проведении оперативного вмешательства глюкокортикостероиды, как правило, не отменяют. Беременность можно планировать только по достижению стойкой ремиссии.

При необходимости пациентам дают группу инвалидности, которую могут снять в случае стабилизации состояния здоровья.

Если отмечается благоприятное течение, рекомендуется не менее двух раз в год обращаться к специалисту в рамках диспансерного наблюдения.

Особое внимание следует уделять лицам из групп риска. В частности, детям с повышенной чувствительностью к различным внешним и внутренним факторам и людям, имеющим отягощённый семейный анамнез в плане ревматических болезней.

Источник: https://papilloma03.ru/bolezn-vagnera-dermatomiozit.html

Дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа)

Болезнь Вагнера – дерматомиозит – лечение

Симптомы

  1. Поражение мышц — главный признак заболевания:
  • прогрессирующая симметричная мышечная слабость верхних и нижних конечностей;
  • пациенты испытывают трудности при подъеме по лестнице, посадке в транспорт, подъеме с кровати;
  • возможны неожиданные падения;
  • при поражении мышц шеи пациентам трудно поднять голову с подушки и удерживать ее;
  • при поражении мышц глотки, гортани, пищевода — нарушения голоса, затруднения глотания пищи, поперхивания;
  • возможен отек мышц;
  • при длительном течении — мышечная атрофия (уменьшение, “истончение” мышц с нарушением их функции).
  1. Поражение кожи — также одно из главных проявлений заболевания:
  • красные пятна с фиолетовым оттенком в области верхнего века, нередко сочетающиеся с отеком вокруг глаз;
  • красные пятна, могут быть с лиловым оттенком, покрытые чешуйками, над мелкими суставами кистей рук, в области локтевых и коленных суставов;
  • шелушение и трещины кожи на кончиках пальцев рук;
  • расширение сосудов кожи в виде “сосудистых звездочек”;
  • кожный зуд.
  • феномен Рейно — нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).
  • представляет собой отложения солей кальция, располагающиеся подкожно или внутрикожно;
  • чаще всего в области пальцев рук, локтевых, коленных суставов, ягодицах;
  • возможно изъязвление кожи и выход на поверхность соединений кальция в виде крошковатых масс.
  • встречается редко;
  • поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные; возможны боль, отек, покраснение кожи, ограничение подвижности;
  • деформации суставов встречаются крайне редко.
  • при вовлечении в процесс диафрагмы и межреберных мышц нарушается подвижность грудной клетки и адекватная вентиляция легких, что создает условия для присоединения инфекции и развития пневмонии (воспаления легких);
  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности). Пациентов беспокоят прогрессирующая одышка и сухой кашель.
  • перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы);
  • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
  • пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.
  1. Поражение желудочно-кишечного тракта:
  • снижение аппетита;
  • нарушение глотания;
  • поперхивание при приеме пищи;
  • боли в животе.
  • встречается редко;
  • возможен воспалительный процесс;
  • крайне редко — почечная недостаточность.

Формы

По происхождению выделяют:

  • идиопатический (первичный) дерматомиозит;
  • паранеопластический (вторичный, опухолевый) дерматомиозит;
  • ювенильный (детский) дерматомиозит.

Заболевание протекает циклически, с обострениями и ремиссиями. Состояние пациента может улучшаться как после лечения, так и спонтанно.

По течению выделяют:

  • острый дерматомиозит с быстрым нарастанием слабости мышц вплоть до обездвиживания пациента и невозможности глотания. В этом случае через 3-6 месяцев с начала заболевания может наступить летальный исход из-за сердечной недостаточности или пневмонии;
  • подострый дерматомиозит развивается циклически, при этом, с каждым витком проявления болезни все серьезнее. В этом случае, если дерматомиозит не лечить, возможен летальный исход, однако при правильном и своевременном лечении возможно выздоровление или переход заболевания в хроническую форму;
  • хронический дерматомиозит, при котором поражаются только отдельные мышцы, а общее состояние пациента долгое время остается удовлетворительным. Однако в некоторых случаях при этой форме происходит кальциноз — отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке, что может привести к контрактурам и обездвиженности.

Дерматомиозит опасен осложнениями. В большинстве случаев пациенты погибают не из-за самого заболевания, а именно из-за осложнений — аспирационной пневмонии, дыхательной и сердечной недостаточности, общей дистрофии, желудочно-кишечных кровотечений. Также при дерматомиозите могут развиться пролежни и трофические язвы.

Лечение заболевания

Наиболее эффективными препаратами являются кортикостероиды и, в частности, преднизолон. С учетом побочных эффектов при длительном лечении кортикостероидами часто проводят лечение преднизолоном по схеме «через день». Лечение длительное.

При недостаточной эффективности гормональной терапии показано назначение иммунодепрессантов. Чаще используют метотрексат и азатиоприн.

Эффективны методы экстракорпоральной детоксикации: плазмаферез, лимфоцитоферез, карбогемосорбция.

Вспомогательное значение имеет применение витаминов, анаболических препаратов. Также проводится симптоматическая терапия в зависимости от конкретных проявлений заболевания.

Для лечения кальцинатов используют колхицин. Иногда приходится удалять кальцинаты хирургически.

Немалое значение имеют лечебная физкультура и неглубокий массаж. Используются различные методы физиотерапии, в том числе и бальнеотерапия на курортах Мертвого моря.

Лечение дерматомиозита проводится с учетом особенностей течения болезни и степени поражения тех или иных органов. Схемы кортикостероидов и иммунодепрессантов подбираются строго индивидуально.

Диагностика заболевания

Диагноз «дерматомиозит» ставит ревматолог на основании осмотра пациента и данных анализов.

Для выявления такого заболевания как дерматомиозит большое значение играет тщательный сбор анамнеза, а также проведение некоторых лабораторных и инструментальны исследований:

  • рентгенологическое исследование суставов, органов грудной клетки, брюшной полости — может показывать образование кальцинатов, увеличение сердца в размерах, признаки остеопороза;
  • анализ крови — выявляет повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, креатинина, увеличение СОЭ, умеренную анемию, лейкоцитоз со сдвигом влево;
  • иммунологическое исследование — позволяет выявить высокий титр ревматоидного фактора, снижение содержания комплемента, волчаночные клетки, антитела к нуклеиновым кислотам;
  • электрокардиография — показывает нарушение проводимости, появление аритмий;
  • спирография — выявляет дыхательную недостаточность по рестриктивному типу;
  • электромиография — выявляет повышение мышечной возбудимости;
  • биопсия мышц — проводится под местным обезболиванием с использованием специальных инструментов, позволяющих забирать образцы тканей. Далее проводится микроскопическое исследование, выявляющее признаки воспалительного процесса. В коже наблюдается атрофические процессы в сосочковом слое дермы, сальных железах и волосяных фолликулах, изменения в строении коллагеновых волокон.

Дифференцируют это заболевание с вирусным и бактериальным миозитом, полимиалгиями, алкогольной миопатией, гиперкортицизмом, паразитарными заболеваниями, системной красной волчанкой.

Цены

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/dermatomiozit_polimiozit_bolezn_vagnera_bolezn_vagnera_unferrihta_kheppa_/

WikiFirstTerapevt.Ru
Добавить комментарий