Буллезный пемфигоид Левера (pemphigoid bullosa Lever)

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы, лечение, фото

Буллезный пемфигоид Левера (pemphigoid bullosa Lever)

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел.

Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри.

Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко.

Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови.

Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети.

Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2.

В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

  • Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
  • Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
  • Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
  • Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
  • Узелковый (узелки на коже).
  • Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
  • Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний.

Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи.

Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

  • Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
  • Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость.

Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано.

Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные.

Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.

Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.
Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.

В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.

По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших.

О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции.

Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

  • Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
  • Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
  • Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.

Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний.

Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.

Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

  • Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
  • Электронное и световое микроскопическое исследование – изучается фибриновая сеть полости пузыря (буллы), моноклеарные инфильтраты (уплотнения), эпидермальная щель, эозинофильные утолщения кожного покрова.
  • Иммунофлюоресценцию (прямую и непрямую) – на предмет циркулирующих антител к базальной эпидермальной мембране, выявления С3 и (или) lgG1, lgG4 вдоль неё, а также отсутствия акантолиза.
  • Иммунное микроскопическое исследование – с помощью электрического тока и золота.
  • Иммунное химическое исследование методом иммуноблота экстракта кератиноцитов или иммунопреципитации – для определения аутоантител класса G.
  • Анализ эозинофилов – на их количество в крови и содержимом пузырьков.
  • Йодный тест (пробу Ядассона) – тест считается положительным, если после приёма 5% раствора йодида калия и нанесения на повреждённые участки кожи мази с 50% содержанием этого вещества наблюдается обострённая реакция эпидермиса.

Если болезнь протекает тяжело, внутрь йодид калия не принимается из-за опасности сильного обострения.

Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:

  • Холинергической крапивницы.
  • Атопической экземы.
  • Соркаидоза.
  • Дерматита Дюринга.
  • Пруриго.
  • Хронической экземы.
  • Эритродермии.
  • Многоморфной эритемы.
  • Буллезной токсикодермии.
  • Неакантолитической пузырчатки.
  • Истинной акантолитической пузырчатки.

Основу лечения буллезного пемфигоида составляют гормональные препараты.

Назначают средние дозы лекарств этой группы с постепенным уменьшением по мере выздоровления.

В более тяжёлых случаях назначаются:

  • Цитостатические средства.
  • Антигистаминные препараты.
  • Витамины.

Для снятия зуда и заживления сыпи используют наружные средства – специальные кремы и мази. Если разрешит врач, можно обратиться к народной медицине.

Народные средства:

  • Настойка элеутерококка – принимайте по 30 капель 2 раза в сутки.
  • Травяной сбор – смешайте в равных пропорциях тысячелистник, пастушью сумку, листья крапивы, корень змеевика, берёзовые почки, листья эвкалипта и плоды софоры японской. 2 ст. ложки смеси залейте 200 мл кипятка, оставьте на 10-12 часов. Процедите, принимайте по 70 мл три раза в день.
  • Крапива или алоэ – отожмите из листьев сок. Смачивайте в нём бинт и накладывайте на места высыпаний. Сверху закрывайте плёнкой для компрессов, закрепляйте пластырем или бинтом.

При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход.

Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.

Первичных профилактических мер для предупреждения буллезного пемфигоида Левера нет, а чтобы продлить срок ремиссии и избежать обострения, больной должен соблюдать безглютеновую диету, избегать попадания солнечных лучей на кожу, механических и температурных травм.

Прогноз лечения неопределённый, поскольку это хроническое, труднопрогнозируемое заболевание, а большинство пациентов – пожилые люди с различными сопутствующими патологиями. По некоторым данным, смертность составляет 30%, но здесь не учитываются усугубляющие факторы и другие болезни. У детей и подростков синдром Левера легко излечивается.

Не стоит забывать, что буллезный пемфигоид часто развивается как вторичное заболевание на фоне других патологических процессов. Он считается маркером онкологии.

Поэтому при появлении первых признаков нужно как можно раньше обратиться к врачу. Он проведёт диагностику, назначит лечение и направит на всестороннее обследование, способное развеять подозрения на рак.

Если диагноз будет неутешительным, с большой долей вероятности можно утверждать, что это плоскоклеточный рак кожи.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bulleznyj-pemfigoid/

Буллезный пемфигоид Левера на фоне сочетанной соматической патологии | #10/18 | Журнал «Лечащий врач»

Буллезный пемфигоид Левера (pemphigoid bullosa Lever)

Буллезный пемфигоид (не-акантолитическая пузырчатка, буллезный пемфигоид Левера) — аутоиммунный пузырный дерматоз, характеризующийся доброкачественным течением и образованием субэпидермальных пузырей без признаков акантолиза [1, 2].

В XVIII веке, чтобы охарактеризовать пузырные высыпания, использовался термин «пемфигус». Левер в 1953 г. на основе специфических клинических и гистологических признаков выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологию, отличную от других типов пузырных дерматозов.

Спустя десятилетие Jordon, Beutner с коллегами продемонстрировали, что больные буллезным пемфигоидом имеют связанные в тканях и циркулирующие антитела, направленные против зоны базальной мембраны кожи.

В настоящее время известно, что развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией аутоантител к белкам, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи [3].

Несмотря на то, что буллезный пемфигоид как отдельное заболевание описан достаточно давно, этиология заболевания до конца остается не изученной. Пусковыми факторами могут служить: прием различных лекарственных препаратов, вирусные инфекции, воздействие физических и химических факторов.

Ряд авторов отмечают, что буллезный пемфигоид нередко проявляется как паранеопластический симптом.

Редко буллезный пемфигоид описывался у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника и другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, дерматомиозит, системная красная волчанка и аутоиммунная тромбоцитопения.

Полагают, что эти связи не случайны, а свидетельствуют о генетически предопределенной повышенной восприимчивости к развитию аутоиммунных заболеваний. Однако одно исследование случай-контроль не выявило никакого повышенного риска аутоиммунных заболеваний для пациентов с буллезным пемфигоидом [3, 4].

Дифференцировать буллезный пемфигоид Левера необходимо с другими кожными заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей: вульгарной пузырчаткой, герпетиформным дерматозом Дюринга, буллезной формой многоформной экссудативной эритемы [5].

Поражения кожи при буллезном пемфигоиде могут быть как ограниченными, так и распространенными. Кожные высыпания могут быть полиморфны. Клиническая картина характеризуется изолированными или сгруппированными пузырями различного размера, развитию которых нередко предшествуют эритематозные, уртикарные или папулезные элементы, сопровождающиеся зудом.

Пузыри локализуются преимущественно на коже туловища и конечностей. Слизистая оболочка ротовой полости поражается примерно у 1/3 больных. Покрышка пузырей плотная, содержимое серозное или серозно-геморрагическое.

Образовавшиеся на месте пузырей эрозии не склонны к периферическому росту, покрываются корочкой, под которой происходит медленная эпителизация [6].

Симптом Никольского отрицательный. В связи с тем, что при буллезном пемфигоиде пузырь формируется за счет эпидермолиза, а не акантолиза, в мазках-отпечатках акантолитические клетки не обнаруживаются.

Гистологически в области поражений в эпидермисе отмечается образование пузырей в результате отделения эпидермиса от дермы, что не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с субэпидермальным расположением пузыря [7].

Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

Диагностика данного заболевания основана на выявлении клинических признаков заболевания и обнаружении IgG-антител к белкам компонентов базальной мембраны кожи. Проводится иммуногистохимическое исследование биоптата на границе с видимо непораженной кожей пациента [1, 5, 8, 9].

Лечение буллезного пемфигоида Левера должно быть комплексным. Основными препаратами для лечения данного дерматоза являются пероральные и топические глюкокортикостероиды. Согласно федеральным клиническим рекомендациям 2015 г.

по ведению больных с буллезным пемфигоидом, начальная дозировка преднизолона должна составлять 0,5–0,75 мг на кг массы тела, с последующим постепенным снижением. Также хорошим терапевтическим эффектом обладают цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат).

Наружно для обработки используют антисептические растворы и высокоактивные топические глюкокортикостероиды [3, 5, 8].

Клиническое наблюдение

Пациентка 1951 г. р., больна с апреля 2017 г., когда впервые появились единичные пузырные высыпания на коже голеней, сопровождающиеся зудом. Обратилась к дерматовенерологу по месту жительства.

В связи с распространенностью кожного процесса госпитализирована в стационарное отделение кожно-венерологического диспансера с предварительным диагнозом: «Буллезная токсикодермия? Пузырчатка? Буллезный пемфигоид?»

Анамнез жизни: уроженка Республики Дагестан. Гельминтозы, вирусные гепатиты, венерические заболевания в прошлом отрицает. В настоящее время наблюдается у терапевта, кардиолога по месту жительства с диагнозами: «Аортальный порок сердца, стеноз и недостаточность аортального клапана 2 ст. Аневризма восходящего отдела аорты. Аортальная гипертензия 1–2 ст. ХСН 1.

Хронический пиелонефрит, обострение. Микролиты почек. Варикозная болезнь. Стеатоз печени. Хронический холецистит, вне обострения». Постоянно принимает таблетки бисопролол 2,5 мг 1 раз в сутки, Кардиомагнил 75 мг 1 раз в сутки, Аспаркам по 1 таблетке 3 раза в сутки, Диувер по 1/2 таблетки 1 раз в день. Операции, травмы в анамнезе отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен.

Наследственность не отягощена.

Общее состояние: удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Температура тела 36,5 °С. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыхательных движений 17 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ритм правильный. Пульс 60 ударов в минуту.

Артериальное давление 120/75 мм рт. ст. Язык влажный, чистый. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, край безболезненный. Стул ежедневный, оформленный. Симптом поколачивания справа, слева — отрицательный. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Отеки, пастозность отсутствуют.

Локальный статус. Патологический кожный процесс носит распространенный характер, локализуется на коже верхних и нижних конечностей.

Представлен единичными напряженными пузырями до 7,0 см в диаметре, с плотной покрышкой, с прозрачным содержимым, единичными эпителизирующимися эрозиями до 6,0 см в диаметре (рис. 1–2). Симптом Никольского отрицательный. На видимых слизистых оболочках высыпаний не наблюдается.

Придатки кожи не вовлечены в патологический процесс. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Дермографизм смешанный. Других патологических высыпаний на коже и видимых слизистых нет.

Обследование на гепатиты ИФА на HBsAg, HCV: не выявлено. ИФА на ВИЧ отрицательный. ИФА на суммарные антитела к Treponema pallidum отрицательный. Общий анализ крови: повышенное содержание эозинофилов 6,1%, ускорение СОЭ до 25 мм/ч. Биохимический анализ крови: показатели в пределах нормы. Коагулограмма: показатели в пределах норм. Общий анализ мочи: лейкоциты во всем поле зрения.

Мазок — отпечаток на акантолитические клетки со дна пузырей: не обнаружено. Пузырная жидкость: эозинофилы 10%. Анализ крови на антитела к десмосомам: не обнаружены.

Гистологическое исследование. Макро­скопическое описание: фрагмент длиной 1 см, плотный, серого цвета, в центре белая ткань округлой формы.

Микроскопическое описание: участок кожи с наличием субэпидермального пузыря, верхняя часть которого не изменена, пузырь заполнен нитями фибрина и лейкоцитами, в дерме неравномерный отек, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация с примесью лейкоцитов и эозинофилов. Заключение: признаки буллезного пемфигоида.

Электрокардиография: синусовый водитель ритма, брадисистолия, число сердечных сокращений 56 в минуту, гипертрофия левого желудочка и левого предсердия.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства: жировой гепатоз, хронический холецистит, хронический пиелонефрит, микролиты обеих почек.

Фиброгастродуоденоскопия: очаговый антральный гастрит. Катаральный бульбит.

Рентгенограмма органов грудной клетки: в легких без свежих очаговых и инфильтративных изменений.

Спирометрия: жизненная емкость легких выше нормы. При оценке форсированного выдоха нарушений проходимости дыхательных путей не выявлено.

Консультация терапевта: диагноз: «Аортальный порок сердца, стеноз и недостаточность аортального клапана 2-й степени. Аневризма восходящего отдела аорты. Артериальная гипертензия 1–2 степени.

Хроническая сердечная недостаточность 1-й степени. Хронический пиелонефрит, обострение. Микролиты почек. Варикозная болезнь. Стеатоз печени. Хронический холецистит, вне обострения».

Проведена коррекция терапии по сопутствующим заболеваниям.

Консультация эндокринолога: кровь на антитела к микросомальной тирео­пероксидазе: 2872,76 МЕ/мл (норма 0,00–5,61); тиреотропный гормон 0,007 мкМЕ/мл (норма 0,270–4,200); остальные показатели в пределах нормы. Ультразвуковое исследование щитовидной железы: ЭХО-признаки диффузной гиперплазии щитовидной железы. Аутоиммунный тиреоидит.

Проведенное лечение: таблетки преднизолона 30 мг в сутки по схеме (9:00 – 3 таблетки, 11:00 – 3 таблетки), до приема преднизолона за 30 мин алгелдрат + магния гидроксид 1 дозировочная ложка. Раствор хлоропирамина 2% 1 мл внутримышечно 1 раз в сутки № 14.

Таблетки калия + магния аспарагинат по 1 таблетке 3 раза в день внутрь. Бисопролол 2,5 мг по 1 таблетке 1 раз в день, Диувер по 1/2 таблетки 1 раз в неделю.

Наружная терапия: раствор Фукорцин наружно 2 раза в день на эрозии, крем клобетазола пропионат 2 раз в день.

При выписке: кожный процесс стабилизировался, новых буллезных высыпаний нет, корочки отторглись, вторичные гиперпигментированные пятна (рис. 3). Выписана под диспансерное наблюдение дерматовенеролога кожно-венерологического диспансера по месту жительства.

Рекомендовано продолжить прием преднизолона по схеме: 9:00 – 3 таблетки, в 11:00 – 2 таблетки 10 дней, явка на осмотр к дерматовенерологу по месту жительства для сдачи контрольных общих и биохимических анализов и решения вопроса о дальнейшем снижении преднизолона до поддерживающей дозы.

Перед приемом преднизолона за 30 мин таблетки алгелдрат + магния гидроксид, прием таблеток калия + магния аспарагинат по 1 таблетке 3 раза в день. Продолжить прием препаратов, назначенных кардиологом и терапевтом.

Наблюдение и дообследование у терапевта, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, онколога и обследование больной по программе онкопоиска, санация очагов хронической инфекции, исключение травматизации кожи.

Заключение

Представленное наблюдение буллезного пемфигоида Левера у пациентки с сочетанной патологией внутренних органов представляет интерес не только для дерматовенерологов, но и врачей других специальностей.

Генез кожного процесса в данном случае не обязательно связан с онкопатологией.

Вероятно, что развитие данного дерматоза может быть обусловлено сопутствующей полиорганной терапевтической патологией, приемом большого количества лекарственных препаратов по поводу сопутствующих соматических заболеваний.

Литература

  1. Ткаченко С. Б., Теплюк Н. П., Миннибаев М. Т., Алленова А. С., Куприянова А. Г., Лепехова А. А., Пятилова П. М. Современные методы дифференциальной диагностики истинной (аутоиммунной) пузырчатки и буллезного пемфигоида // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015. № 18 (3). С. 17–22.
  2. Теплюк Н. П., Алтаева А. А., Белоусова Т. А., Грабовская О. В., Каюмова Л. Н. Буллезный пемфигоид Левера как паранеопластический процесс // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2012. № 4. С. 5–10.
  3. Теплюк Н. П. Буллезный пемфигоид Левера (лекция-обзор) // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2007. № 1. С. 43–49.
  4. Григорьев Д. В. Буллезный пемфигоид Левера // РМЖ. 2014. № 8. С. 598.
  5. Самцов А. В., Белоусова И. Э. Буллезные дерматозы: монография. СПб: КОСТА, 2012. 144 с.
  6. Чистякова И. А., Исаева Д. Р. Буллезный пемфигоид Левера: особенности диагностики и терапии // Вестник дерматологии и венерологии. 2008. № 4. С. 63–72.
  7. Потекаев Н. С., Теплюк Н. П., Белоусова Т. А., Алтаева А. А., Грабовская О. В., Каюмова Л. Н. Аутоиммунные буллезные дерматозы как паранеопластический процесс // Экспериментальная и клиническая дерматокосметология. 2012. № 4. С. 42–47.
  8. Дрождина М. Б., Кошкин С. В. Буллезный пемфигоид. Клиника, диагностика и лечение // Вестник дерматологии и венерологии. 2017. № 6. С. 47–52.
  9. Беребейн Б. А., Студницин А. А., ред. Дифференциальная диагностика кожных болезней. Руководство для врачей. М.: Медицина, 1989, 672 с.

Е. Н. Ефанова1, кандидат медицинских наук
Ю. Э. Русак, доктор медицинских наук, профессор
Е. А. Васильева
А. А. Елманбетова

БУ ВО ХМАО-Югры СурГУ, Сургут

1 el.efanova2011@yandex.ru

Буллезный пемфигоид Левера на фоне сочетанной соматической патологии/ Е. Н. Ефанова, Ю. Э. Русак, Е. А. Васильева, А. А. Елманбетова Для цитирования:  Лечащий врач № 10/2018; Номера страниц в выпуске: 84-86

кожа, высыпания, базальная мембрана, диагностика

Купить номер с этой статьей в pdf

Источник: https://www.lvrach.ru/2018/10/15437116/

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид Левера (pemphigoid bullosa Lever)

Одним из хронических аутоиммунных поражений дермы, которое часто диагностируют у пожилых пациентов, выступает буллезный пемфигоид. Признаки данной патологии имеют сходство с признаками пузырчатки из-за образования пузырей на эпидермисе. Рассмотрим более детально особенности поражения кожных покровов, симптомы, методы лечения.

буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид: особенности патологии

Буллезный пемфигоид известен также под названием «болезнь Левера». Это аутоиммунное поражение дермы относится к довольно редким. Оно проявляется характерными пузырными элементами (буллы), возникающими на поверхности дермы. Буллезный пемфигоид левера чаще фиксируют у людей старше 65 лет.

Буллезный пемфигоид характеризуется наличием напряженных пузырей, которые формируются под эпителием из-за расслоения базальной мембраны. Поражаются исключительно верхние слои дермы.

При буллезном поражении пузырьки локализуются симметрично. Они покрывают следующие участки дермы:

Пемфигоид буллезный специалисты также могут называть старческим герпетиформным дерматитом, парапемфигусом. Буллезное поражение дермы считается хроническим, ему свойственны рецидивы.

В отличии от пузырчатки обыкновенной буллезный дерматит протекает без акантолиза. Возникновение внутри эпидермиса пузырей считается вторичным процессом. Эту особенность обнаружил Левер в 1953 году.

Очень редки случаи проявления патологии дермы у детей, подростков (всего около ста случаев).

Ученые обнаружили связь между буллезным дерматитом и онкологическими патологиями. Поэтому буллезный пемфигоид иногда рассматривается специалистами в виде паранеопластического процесса. Есть данные о развитии рассматриваемой болезни у людей с раком легких, желудка, мочевика.

Буллезный дерматит чаще фиксируется у представителей сильного пола. С годами существенно растет риск развития болезни. Рассмотрим более детально причины, провоцирующие возникновение буллезного пемфигоида.

Причины возникновения

Специалисты отмечают, что буллезный пемфигоид левера носит аутоиммунный характер. Обычно его развитие спровоцировано наследственной предрасположенностью к сбоям в аутоиммунной системе.

Также специалисты допускают возможность вирусной этиологии рассматриваемой формы дерматоза.

В то же время ученые выделили ряд факторов, под воздействием которых возникает буллезный пемфигоид:

  • чрезмерное раздражение эпидермиса (лучевая терапия, ожоги);
  • прием определенных медикаментов;
  • трансплантация тканей;
  • травмирование дермы;
  • вакцинация;
  • опухоль.

Подтвердить аутоиммунную теорию возникновения буллезного дерматита ученые смогли, обнаружив в жидкости пузыря, крови больного антитела к базальной мембране эпидермиса.

Развитие патологического процесса

После воздействия какого-либо из указанных факторов на иммунитет, происходит гуморально-клеточный ответ. Он проявляется продуцированием антител на определенные клетки эпидермиса, которые стали «чужими». Активируется аутоиммунный процесс, наблюдается разрыв соединений между клетками в нижнем слое кожи. Так формируются везикулы, содержащие внутри жидкость.

Сформировавшиеся пузырьки сливаются. На них появляются плотные покрышки, которые представлены здоровыми клетками эпидермиса. Клетки стенок образования стареют, отмирают. В это же время активируется процесс регенерации. Он представлен формированием новых клеток на дне везикулы. Пузырь располагается между двумя слоями дермы:

  1. Старая покрышка.
  2. Новый эпителий.

Буллы могут появляться на невоспаленной дерме вокруг сосудов. При развитии воспалительного процесса, возникают участки с инфильтратом.

Жидкость из пузыря содержит иммунные клетки, определенное количество лейкоцитов-эозинофилов. При развитии любых процессов в области поражения, сохраняется связь между клетками шиповатого слоя (отсутствует процесс акантолиза). Другими словами, процесс разрушения не наблюдается. Учитывая эту особенность, ученые назвали патологию неакантолитической пузырчаткой, пемфигоидом Левера.

Характерные признаки болезни

Обычно, перед появлением пузырьков, у пациента могут проявляться лишь слабовыраженные признаки развития заболевания. Буллезный пемфигоид левера имеет следующие первоначальные симптомы:

  • зуд с разной интенсивностью, который ощущается в области рук, низа живота, ног;
  • краснота кожных покровов;
  • легкие эритематозные высыпания.

Только спустя определенный период времени возникают пузыри. Их размер доходит до 3 см. В 30% буллезного пемфигоида отмечается возникновение эрозий в области слизистых оболочек влагалища, полости рта.

Особенностью пузырьков также считается прочность их крышки. Возникшие при патологии пузыри характеризуются травмоустойчивостью.

Внутри образований содержится серозная жидкость, иногда она заменяется геморрагическим, гнойным содержимым.

Вскрытие пузыря сопровождается оголением на кожных покровах эрозий, которые характеризуются влажностью, нежностью поверхности, красноватым окрасом. Эпидермис в этих местах довольно быстро заживает, после ранок следов практически не видно.

Из дополнительных признаков буллезного пемфигоида у больных проявляются:

  • потеря аппетита;
  • потеря веса;
  • лихорадка.

При сильном истощении человека, болеющего буллезным пемфигоидом, возможна смерть. Буллезному дерматиту свойственно хроническое течение (признаки патологии постепенно стихают, затем могут снова проявиться). Буквально в 15 – 30% случаев врачи наблюдали самопроизвольное оздоровление организма.

Рубцующийся пемфигоид

В медицинской практике термин «рубцующийся пемфигоид» возник одновременно с термином «буллезный пемфигоид» благодаря выделению Левером этого редкого дерматоза в отдельную группу. Данная патология носит аутоиммунный характер.

Особенностью такой формы патологии считается возникновение булл в одном месте. Пузыри возникают на дерме на протяжении длительного времени. По этой причине формируются рубцы. Опасной считается локализация заболевания на конъюнктиве из-за вероятности развития слепоты.

Женщины болеют рубцующим пемфигоидом в 2 раза чаще представителей сильного пола. У детей данная патология была зафиксирована в единичных случаях.

Развивается патологический процесс вследствие воздействия патологических антигенов (экзогенных, эндогенных) на слизистые, дерму.

Эндогенными факторами считаются:

  • использование стоматологических паст;
  • прием определенных медикаментов;
  • использование глазных капель.

Экзогенными факторами выступают:

  • эпиляция ресниц;
  • сильная гиперинсоляция;
  • коррекция прикуса посредством брекетов.

При рубцующемся пемфигоиде наблюдается поражение слизистых оболочек конъюнктивы, носовой полости, рта, пищевода, глотки, половых органов.

Поражение слизистых оболочек врачи фиксируют в 70% случаев, патология кожных покровов наблюдается реже (около 30 – 40% случаев).

Развитие патологии в области конъюнктивы проявляется такими признаками:

  • отек;
  • гиперемия;
  • болевой синдром;
  • светобоязнь;
  • высыпания (небольшие пузыри, размер которых достигает булавочной головки).

После вскрытия пузыря на его месте образуется новый. Это провоцирует формирование рубца на рубце. Рубцующийся пемфигоид опасен сморщиванием конъюнктивы, потерей подвижности глазного яблока, рубцовой деформацией слёзных каналов, формированием спаек конъюнктивального мешка, появление бельма.

Диагностика

Диагностировать буллезный пемфигоид левера можно при осмотре дерматологом. Также потребуется проведение специальных исследований (гистологического, иммунологического).

В процессе осмотра врач изучает те признаки, которые уже проявились (эритематозная сыпь, расположение пузырей, корки на эрозиях, наличие заживающих эрозий).

 История болезни содержит все данные после визуального осмотра, исследований.

Специалисту понадобится общий анализ крови. Этот диагностический метод показывает следующую картину:

  • эозинофилия (умеренная);
  • лейкоцитоз.

Проведенная реакция иммунопреципитации дает возможность увидеть в составе периферической крови IgG, который может связываться с антигенами.

Особенность гистологического исследования заключается в проведении таких процедур:

  • световая микроскопия. Эта диагностика визуализирует эпидермальную щель, наличие субэпидермального пузыря, который постепенно переходит во внутриэпидермальный. Исследование показывает сильную отечность дермы под очагом поражения, видна лейкоцитарная инфильтрация (она состоит из следующих компонентов: эозинофилы, лимфоциты, нейтрофилы);
  • иммунофлуоресцентная микроскопия. Данный исследовательский метод показывает скопление иммуноглобулинов группы G, фракции комплимента на протяжении базальной мембраны эпидермиса. Отмечается концентрация указанных молекул в наружной области базальной мембраны.

Специалисту может понадобиться проведение дифференциальной диагностики со следующими патологиями:

  • буллезный эпидермолиз;
  • пузырчатка обыкновенная;
  • экссудативная эритема (многоформная).

Основные терапевтические методы

Лечат пемфигоид буллезный медикаментами. Препаратами первой линии выступают глюкокотрикостероиды (метилпреднизолон, преднизолон). Терапия рассматриваемой патологии довольно длительная, начинается она с больших доз стероидов. За курс терапии в 6 – 9 месяцев дозировку препаратов постепенно понижают.

По той причине, что большинство болеющих буллезным пемфигоидом пожилые люди, невозможно проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами. Использование медикаментов данной группы опасно проявлением большого количества побочных эффектов. Специалисты рекомендуют принимать внутрь незначительные дозы стероидов. Это лечение дополняется использованием мазей для местного использования.

Довольно эффективной будет терапия буллезного дерматита посредством иммуносупрессивных средств (циклоспорин и другие). Также врачи назначают:

  • цитостатические препараты (циклофосфамид, метотрексат);
  • антисептики. Они необходимы для профилактики вторичной инфекции, осложнений.

Для существенного ускорения терапевтического курса врачи рекомендуют проведение плазмофереза с двойной инфильтрацией. Весь терапевтический курс иногда занимает до двух лет. Даже после окончания лечения буллезного пемфигоида возможно появление рецидивов у 15 – 20% болеющих.

Прогноз заболевания

У такой болезни, как классический буллезный пемфигоид, прогноз неопределенный. Специалисты объясняют это тем, что буллезный дерматит имеет хронический, труднодиагностируемый характер. К тому же большинство болеющих – это пожилые люди, имеющие в анамнезе различные сопутствующие болезни.

Раньше специалисты диагностировали много случаев смертности при буллезном пемфигоиде, но врачи не учитывали возраста больных, тяжести сопутствующих патологий. Лечение детей, подростков проводится успешно.

Тем, кто переболел буллёзным пемфигоидом, нужно избегать воздействия на дерму негативных факторов:

  • ультрафиолет;
  • механические травмы;
  • высокие, низкие температуры.

Несоблюдение указанных рекомендаций может вызвать рецидив буллёзного дерматита.

Смотрите также другие кожные болезни здесь.

Источник: https://boleznikozha.ru/bolezn-bulleznyj-pemfigoid/bulleznyj-pemfigoid

Буллезный пемфигоид Левера

Буллезный пемфигоид Левера (pemphigoid bullosa Lever)

Буллезный пемфигоид Левера — это разновидность пузырного заболевания, которое поражает кожу людей в возрасте 65 лет и старше. Если сравнивать данный недуг с пузырчаткой, то много отличий наблюдается в клинической картине. Гистологические и иммуноморфологические особенности буллезного пемфигоида заключаются в отсутствии акантолиза.

Больше всего страдают конечности, области паховых складок, туловище. Данный недуг протекает в хронической форме, но бывают и периоды ремиссии. Особую опасность несет буллезный пемфигоид, когда сопровождается интеркуррентными заболеваниями.

Поэтому для выяснения полной картины недуга и назначения эффективной терапии необходимо обращаться за помощью к специалистам и не заниматься самолечением.

Причины возникновения буллезного пемфигоида

Природа данного недуга еще не изучена до конца, но то, что это аутоиммунное заболевание, выявлено точно. При определенных условиях клетки иммунной системы начинают не просто бороться с чужеродными, не пуская их дальше развиваться, а поедают своих, воспринимая за врагов. Около 5-10% людей на планете страдают такими расстройствами иммунной системы.

Образование пузыря происходит из-за того, что антитела вступают в связь с антигенами буллезного пемфигоида. Их молекулярная масса составляет 230 и 180 КДа. Иммуноглобулин фиксируется возле базальной мембраны.

При этом возникает процесс хемотаксиса лейкоцитов и дегрануляция тучных клеток. При таком явлении происходит выработка разрушающих ферментов — протеазов. Они начинают расслаивать границы между эпидермисом и дермой.

Возникает пузырь с жидкостью желтоватого цвета.

Среди причин возникновения буллезного пемфигоида выделяют:

  • первые месяцы постнатальной жизни;
  • временные связи с вакцинацией;
  • повторные трансплантации органов;
  • отторжение почечного трансплантата;
  • частое применение лекарственных препаратов (Фуросемида, Фенацетина, Пеницилламина, Амоксициллина, Ципрофлоксацина, Каптоприла);
  • раздражение и повреждение кожи;
  • воздействие ультрафиолетового излучения;
  • термальные ожоги;
  • лучевая терапия.

Симптомы буллезного пемфигоида

Этот недуг имеет и другое название: старческий дерматит. Клиническая картина очень ярко выраженная. Живот, руки, ноги, слизистые оболочки рта, паховые области покрываются пузырями с прозрачной жидкостью. Ведь главным гистологическим признаком заболевания является появление микровакуолей.

Врач, проводящий микроскопию, наблюдает изменения прозрачной пластинки дермы. Зона базальноклеточной плазматической мембраны и базальной пластинки наполняется жидкостью. Происходит образование больших пузырей. Кожа возле них может быть с покраснением, а иногда и сама жидкость приобретает красноватый оттенок.

Данные пузырчатые высыпания через некоторое время вскрываются, на их месте начинает образовываться желтая корочка, которая закрывает ранку и способствует заживлению. В пораженных областях наблюдается сильный зуд, воспаление. В тяжелых случаях раны болят и сопровождаются жжением.

Перед непосредственным появлением пузырей у больного поднимается температура, ухудшается самочувствие и появляется состояние, напоминающее ОРВИ.

Если буллы образовались на подошве стопы или на ладони, то данный вид буллезного пемфигоида напоминает атопическую экзему. В складках паха появилась вегетирующая бляшка — это первый симптом вегетирующего пемфигоида. Пузыри очень маленькие и находятся близко друг от друга — клиническая картина везикулезного пемфигоида.

Болезнь протекает в хронической форме: после заживления одних пузырьков, появляются другие. Но может случиться и внезапная ремиссия.

Лечение буллезного пемфигоида

Правильное лечение зависит от точной постановки диагноза и выявления типа недуга. Для этого пациенту назначают ряд обследований в специализированных клиниках. Для начала необходимо установить четкую грань отличия: пемфигоид или истинная пузырчатка. Для этого назначают пробу Никольского.

С помощью механических воздействий лаборант отшелушивает кожу возле пузыря. Если она не поддается таким воздействиям, значит, имеет место буллезный пемфигоид Левера. Затем необходима световая и электронная микроскопия для определения эозинофильной инфильтрации дермы, эпидермальной щели, мононуклеарной инфильтрации и наличия фибрина в полости пузыря.

Назначают биохимический анализ крови, а новообразования исследуют путем мечения золотом.

Исходя из симптомов и результатов всех обследований, проводят терапию. Она во всех случаях комплексная и индивидуальная. На первом месте находится глюкокортикостероидный препарат Преднизолон.

Его назначают для лечения всех видов дерматических поражений кожи. Для данного вида недуга подходит доза 40-70 мг в сутки. Постепенно дозировка снижается.

Далее проводят терапию с помощью цитостатических лекарственных средств, применяют суфлоновые фармакопрепараты. К ним относят:

  • Циклоспорин;
  • Метотрексат;
  • Азатиоприн;
  • Циклофосфамид;
  • Флогэнзим.

Высокую терапевтическую активность имеют сочетания некоторых глюкокортикостероидных препаратов и Метотрексата или Азатиоприна.

Не обойтись и без витаминов групп С и Р. Также больному необходимо употреблять препараты калия и кальция.

Для заживления ран подойдут антибактериальные и противовоспалительные мази и гели, физиотерапевтические сеансы с использованием УФ-лучей.

Прогноз для жизни будет благоприятным, если точно придерживаться всех рекомендаций и не заниматься самолечением.

Ремиссия при буллезном пемфигоиде наступит намного быстрее, если своевременно обратиться к врачу и начать выполнять все назначения.

Источник: https://maskaskazka.ru/bolezni/bulleznyj-pemfigoid-levera.html

Буллёзный пемфигоид Левера

Буллезный пемфигоид Левера (pemphigoid bullosa Lever)

«Дифференциальная диагностика кожных болезней» Руководство для врачей

под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Буллёзный пемфигоид

По мнению большинства дерматологов, буллёзный пемфигоид Левера (синонимы: pemphigoid bullosa Lever, собственно неакантолитическая пузырчатка) представляет собой своеобразную форму пузырного заболевания, отличающегося от истинной пузырчатки клиническими, гистологическими и иммуноморфологическими особенностями, но прежде всего отсутствием акантолиза. Чаще всего болеют лица пожилого возраста (средний возраст больных составляет 65 лет), хотя описаны случаи возникновения дерматоза у молодых лиц.

Клиническая картина характеризуется появлением на неизменённой коже или эритематозном фоне пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Излюбленной локализацией сыпи являются конечности, туловище, пахово-бедренные складки. Высыпания могут быть локализованными, но чаще генерализованные, в ряде случаев отмечается их герпетиформное расположение.

Генерализация высыпаний может возникнуть с самого начала заболевания или спустя несколько недель после существования локальных пузырей. Обычно буллёзный пемфигоид протекает хронически с самопроизвольными, но неполными ремиссиями. При этом прогноз для жизни более благоприятный, чем при истинной пузырчатке.

Однако у пожилых лиц в связи с присоединением интеркуррентных заболеваний может наблюдаться летальный исход.

Обычно вновь появившиеся пузыри напряжены, с плотной покрышкой, диаметр их 0,5-3 см, иногда больше. В случае появления особенно крупных пузырей покрышка их может иметь складчатую поверхность вследствие менее выраженного напряжения.

Иногда одновременно с пузырями возникают эритематозно-уртикарные элементы, сопровождающиеся чувством жжения и зудом. После разрыва покрышки пузырей образуются эрозии, которые быстро эпителизируются и не склонны к периферическому росту.

В мазках-отпечатках со дна эрозий акантолитических клеток обнаружить не удается. Симптом Никольского, за редким исключением, отрицательный.

Пузыри могут сливаться между собой, образуя крупные очаги поражения с неровными очертаниями, по периферии которых появляются свежие пузыри, а центральная часть пигментирована и имеет эрозивно-корковые участки.

Слизистая оболочка полости рта и половых органов поражается редко. Пузыри, локализующиеся на слизистой оболочке полости рта, напряжены, имеют плотную крышку. Эрозии на месте вскрывшихся пузырей на слизистой оболочке, как и на коже, ограниченные, не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпителизируются. Красная кайма губ, как правило, не поражена.

Гистологические изменения кожи и слизистых оболочек при буллёзном пемфигоиде характеризуются образованием подэпидермальных (подэпителиальных) вакуолей, в результате слияния которых образуется пузырь, отделяющий эпидермис от дермы.

Вследствие регенерации, которая начинается с периферии пузыря и постепенно захватывает его дно, образуется вторичная внутриэпидермально-дермальная полость, что может привести к неправильной интерпретации гистологической картины и диагностической ошибке. Для гистологического исследования необходимо биопсировать участки кожи со свежими пузырями.

В содержимом пузыря содержатся лимфоциты, гистиоциты и небольшое количество эозинофилов. В дерме вокруг расширенных сосудов выявляют инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитарных элементов и эозинофилов.

По данным многих дерматологов, при буллёзном пемфигоиде иммуноморфологические исследования позволяют выявить в области базальной мембраны фиксированные IgG.

Диагностика буллёзного пемфигоида основывается на клинических особенностях дерматоза, характеризующихся развитием напряженных пузырей с плотной покрышкой (преимущественно у лиц пожилого возраста), быстрой эпителизацией эрозий без тенденции к периферическому росту, отрицательным симптомом Никольского и отсутствием акантолитических клеток в мазках-отпечатках. Диагностическое значение имеют также результаты гистологических исследований, позволяющие обнаружить подэпидермально расположенные вакуоли и пузыри.

Дифференциальная диагностика

Буллёзный пемфигоид Левера необходимо дифференцировать от буллёзной формы герпетиформного дерматита Дюринга и экссудативной многоформной эритемы, буллёзных токсикодермий, вульгарной пузырчатки.

Буллёзная форма герпетиформного дерматита Дюринга в отличие от буллёзного пемфигоида характеризуется герпетиформным, сгруппированным расположением полиморфной сыпи, сопровождающейся жжением и зудом, положительной пробой Ядассона, наличием эозинофилии в содержимом пузыря и крови, положительной динамикой клинических симптомов заболевания при лечении препаратами сульфонового ряда. Гистологически отличить буллёзный пемфигоид Левера от буллёзной формы герпетиформного дерматита Дюринга весьма сложно, так как при том и другом дерматозе выявляют подэпидермально расположенный пузырь, а также эозинофилы в инфильтрате и содержимом пузыря. Однако при буллёзном пемфигоиде эозинофилия менее выражена. Большую помощь в подобных случаях оказывают иммуноморфологические исследования. В то время как при буллёзном пемфигоиде в крови и тканях обнаруживают антитела к базальной мембране, при буллёзной форме герпетиформного дерматита Дюринга – антитела класса IgA, локализующиеся в области сосочков дермы, в окружности пузыря.

Буллёзная форма многоформной экссудативной эритемы в отсутствие от буллёзного пемфигоида протекает остро, с лихорадкой, недомоганием. Заболевают преимущественно лица молодого возраста. Высыпания продолжаются несколько недель и под влиянием терапии полностью разрешаются.

Кроме того, большинство пузырей располагается на отёчном, гиперемированном основании, в то время как при буллёзном пемфигоиде многие из них возникают на неизменённой коже. Гистологическая картина при буллёзной форме многоформной экссудативной эритемы и буллёзном пемфигоиде имеет много общего, прежде всего подэпидермальное расположение пузыря.

Однако в отличие от буллёзного пемфигоида при буллёзной форме многоформной экссудативной эритемы не обнаруживают циркулирующие и фиксированные IgG.

От буллёзных токсикодермий буллёзный пемфигоид отличается отсутствием связи высыпаний с приёмом лекарственных препаратов. Кроме того, высыпания при буллёзных токсикодермиях обычно полиморфные: отмечаются не только буллёзные элементы, но и эритема, волдыри, везикулёзные элементы.

У больных нередко отмечаются лихорадка, недомогание и другие общие расстройства, что нехарактерно для буллёзного пемфигоида. Следует учитывать, что многие дерматологи в последние годы рассматривают буллёзный пемфигоид как паранеопластический дерматоз.

Во всех случаях этого заболевания необходимо проводить обследование для исключения злокачественных новообразований внутренних органов.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»

Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/diff/levera_bulleznyj_pemfigoid.html

WikiFirstTerapevt.Ru
Добавить комментарий