Гемосидероз кожи: что это такое, симптомы, лечение

Гемосидероз кожи: причины, симптомы, лечение

Гемосидероз кожи: что это такое, симптомы, лечение

Гемосидероз кожи – ряд дерматологических заболеваний, относящихся к группе пигментных дистрофий. Эта патология развиваются по причине избыточного количества железа в тканях организма, уровень которого регулирует гемосидерин – железосодержащий пигмент.

Различают местный и общий гемосидероз. В первом случае – лёгочный и кожный, во втором – потовых и слюнных желез, костного мозга, почек, селезёнки, печени.

Для диагностики заболевания необходимо определить уровень железа в организме, оценить способность крови связывать этот элемент, установить количество гемосидерина в биоптатах (биологическом материале) органов и тканей.

Лечение зависит от клинической картины, включает в себя приём глюкокортикостероидов, ангиопретекторов, цитотстатиков, витаминов, а также физиотерапевтические процедуры – плазмаферез, фототерапию (PUVA) и др.

В большинстве случаев патология развивается у мужчин. Для болезни характерны коричневато-красные пятна различных оттенков с чёткими границами. При надавливании они не меняют цвет и не исчезают, воспалительный процесс не развивается. В зависимости от признаков и состояния организма различают следующие формы гемосидероза кожи:

  • Белая атрофия. Проявляется как истончение кожи на голенях – белесоватые, слегка западающие, округлые пятна с чёткими границами. Постепенно пятна сливаются, вокруг них появляется гиперпигментация, вызванная телеангиэктазией и отложением в тканях гемосидерина. Процесс необратимый, впервые описан в 1929 году, чаще всего развивается на фоне варикозного расширения вен.
  • Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. Проявляется как желтовато-розовые пятна размером 10-15 см с локализацией на голенях и лодыжках. Постепенно они распадаются на дугообразные элементы и полукольца, вокруг появляются следы гемосидерина, телеангиэктазии. Патология впервые описана в 1934 году, при диагностике её нужно дифференцировать от болезни Майокки.
  • Экзематиподобная пурпура. На туловище и конечностях возникают многочисленные экземоподобные (эритемо-сквамозные) желтовато-бурые пятна в сочетании с папулезно-геморрагической, иногда сливающейся, сыпью. Высыпания в некоторых случаях сопровождаются зудом. При гистологическом исследовании кроме гемосидероза диагностируется спонгиоз. Заболевание впервые описано в 1953 году.
  • Зудящая пурпура. Похожа на экзематидоподобную пурпуру, сопровождается сильным зудом и лихенизацией – резким утолщением кожи, проявлением рисунка, нарушением пигментации. Болезнь впервые описана в 1954 году.
  • Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. Болезнь Майокки, очень редкая разновидность геморрагически-пигментного дерматоза.
  • Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. На голенях и бёдрах образуются красновато-бурые лихеноидные узелки размером 3-5 мм, реже – небольшие округлые бляшки с чешуйчатой поверхностью. Кожа вокруг поражённых участков приобретает пурпурный оттенок, иногда появляется зуд. Возможно распространение сыпи на туловище, верхние конечности, лицо. Болезнь имеет хронический характер, впервые описана в 1925 году.
  • Ортостатическая пурпура. Патологические изменения кожного покрова нижних конечностей, причиной которых являются болезни печение и почек, длительное пребывание на ногах, старость, сердечно-сосудистая недостаточность. Патология впервые описана в 1904 году.
  • Охряный дерматит (ангиосклеротическая пурпура Жансельма, пурпурозный и пигментный ангиодермит нижних конечностей, дерматит цвета желтой охры). Чаще всего развивается у мужчин, имеющих проблемы с кровообращением (варикозное расширение вен, тромбофлебит, атеросклероз, гипертоническая болезнь и др.), проявляется на стопах и голенях. Сначала это мельчайшие кровоизлияния, с течением времени – ржаво-красные очаги размером 6-10 см. В тяжёлых случаях – атрофия кожи, трофические язвы. Иногда – гиперпигментация и склонные к изъязвлению буро-синие пятна (бляшки) от 10 до 40 мм в диаметре. Впервые болезнь описана в 1924 году.
  • Прогрессивный пигментный дерматоз. Редкое заболевание с неопределённой этиологией, имеет другие названия – болезнь Шамберга, пигментная пурпура.
  • Сетчатый старческий гемосидероз (телеангиэктатический пурпурозный дерматит, старческая пурпура Бейтмена, ретикулярный гемосидероз). Развивается вследствие атеросклеротических изменений стенок сосудов, вызванных естественным старением.
  • Проявляется как небольшие буро-коричневые пятна, фиолетовые петехии и сосудистые звёздочки (телеангиэктазии) с локализацией на тыльной стороне кистей, стопах и голенях, иногда сыпь сопровождается зудом. Впервые патология описана в 1818 году.

Как выглядят гемосидероз кожи, можно увидеть на представленных ниже фото.

Признаки гемосидероза зависят от формы заболевания. Пигментная пурпура кожи чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Это хроническая доброкачественная патология, которая имеет следующие симптомы:

  • Пигментные красно-кирпичные пятна.
  • Локализация сыпи на предплечьях, кистях, голенях и лодыжках.
  • Постепенное изменение цвета пятен на бурый, тёмно-коричневый или желтоватый.
  • Повышение температуры.

Гемосидероз кожи не распространяется на внутренние органы, в период ремиссии симптомы слабо выражены или отсутствую вовсе.

Гемосидерин, регулирующий количество железа в организме, образуется в результате расщепления гемоглобина под действием ряда ферментов.

Он присутствует в клетках печени, селезёнки, костного мозга, лимфоидной ткани. При чрезмерно активном синтезе излишки гемосидерина откладываются в клетках кожи, других органах и тканях.

Гемосидероз кожи – вторичное заболевание, причинами которого являются:

  • Аутоиммунные процессы.
  • Интоксикации – отравление сульфаниламидами, свинцом, хинином, другими гемолитическими ядами.
  • Инфекции – сепсис, бруцеллёз, малярия, тиф.
  • Заболевания крови – многократные гемотрансфузии, лейкемия, сахарный диабет.
  • Гемолитическая анемия.
  • Резус-конфликт.
  • Цирроз печени.
  • Сердечная и венозная недостаточность.
  • Экзема, дерматиты.
  • Нарушения работы иммунной системы.

Результаты многочисленных исследований позволяют утверждать, что одна из причин развития гемосидероза кожи – генетическая предрасположенность.

Чаще всего гемосидероз кожи развивается у детей 3-8 лет, всё начинается с анемии и одышки в спокойном состоянии.

В острой стадии незначительно повышается температура, если это лёгочная форма – появляется кашель, мокрота с кровью.

В этот период увеличивается печень и селезёнка, однако при лечении кризис длится всего несколько дней и болезнь переходит в стадию ремиссии: симптомы постепенно исчезают, уровень гемоглобина в крови повышается.

Для диагностики гемосидероза требуется оценка клинической картины, а также ряд инструментальных и лабораторных исследований. Обычно врач назначает:

  • Клинический анализ крови – определяется содержание железа в сыворотке.
  • Десфераловую пробу – вводится дефероксамин (внутримышечно), оценивается концентрация железа в моче.
  • Биопсию повреждённых участков кожи – проводится гистологическое исследование.
  • Микроскопическое исследование мокроты.
  • Рентген грудной клетки.
  • Перфузионную сцинтиграфию лёгких – исследование лёгочного кровотока.
  • Спирометрию.
  • Бронхоскопию.

Результаты исследования позволяют выделить инфекцию, вызвавшую гемосидероз кожи или других органов (если заболевание имеет инфекционную этиологию).

Терапия кожного гемосидероза предполагает назначение препаратов с содержанием кальция, средств для укрепления сосудов, Рутина, Эскузана, аскорбиновой кислоты, витаминов. Если болезнь развивается на фоне воспалительного процесса, терапию дополняют мазями с глюкокортикоидами.

В большинстве случаев лечение гемосидероза кожи имеет благоприятный прогноз. Своевременная медицинская помощь позволяет избежать осложнений, максимум – возникают проблемы эстетического характера без ухудшения самочувствия.
Другие виды гемосидероза могут вызвать кровотечения, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, лёгочную гипертензию и ряд других, опасных для жизни состояний.

Основа профилактики нарушения синтеза гемосидерина – своевременное лечение инфекционных, гематологических и сердечно-сосудистых заболеваний. Людям, склонным к гемосидерозу кожи, нужно избегать гемотрансфузионных осложнений (проблем при переливании крови), лекарственных и химических отравлений (интоксикаций).

Профилактические меры направлены на предупреждение болезней, вызывающих нарушение кровообращения нижних конечностей, поскольку в ряде случаев провоцирующими факторами гемосидероза являются травмы, переохлаждения, длительное пребывание на ногах. Особое внимание здоровью следует уделять тем, кто в силу своей профессиональной деятельности большую часть времени вынужден проводить стоя.

Источник: http://dermatit.su/diseases/gemosideroz-kozhi/

Гемосидероз: причины болезни на коже ног, диагностика вторичного и местного гемосидероза

Гемосидероз кожи: что это такое, симптомы, лечение

Другие названия болезни – пурпурно-пигментный дерматоз или каппилярит пурпурозный. От гемосидероза можно избавиться, если устранить причину его появления. Лечение нужно начинать после обследования плазмы крови на содержание железа.

Причины

Гемосидероз кожи появляется из-за избыточного накопления в тканях организма гемосидерина – железосодержащего пигмента, который образуется в процессе расщепления гемоглобина. В норме он содержится в небольшом количестве в клетках печени, селезенки, лимфатической ткани и головного мозга.

Гемосидероз может иметь первичную и вторичную этиологию происхождения. В первом случае на его появление влияет генетическая предрасположенность, врожденные нарушения обменных процессов и расстройства иммунной системы.

Причины развития вторичного гемосидероза:

  • болезни крови (лейкемия, гемолитическая анемия);
  • цирроз печени;
  • резус-конфликт;
  • частые гемотрансфузии;
  • инфекционные заболевания, например, сепсис, тиф, малярия;
  • отравление химическими веществами и ядами;
  • сахарный диабет;
  • расстройства кровообращения в области ног, например, хроническая венозная недостаточность;
  • артериальная гипертензия;
  • кожные заболевания (дерматит, нейродермит, экзема, пиодермия);
  • нарушение целостности кожного покрова.

Существуют провоцирующие факторы, которые могут вызвать проявление клинической картины болезни. К ним относятся переохлаждение, стресс, физическое переутомление, самовольный прием лекарственных препаратов (железосодержащих медикаментов, парацетамола, ампициллина, НПВС и диуретиков).

Формы болезни

Местный гемосидероз – второе название гемосидероза кожи. Симптомы проявляются на небольших участках тела или в районе органа, в котором происходит накопление железосодержащего пигмента. Существуют несколько классификаций болезни.

По этиологии происхождения:

  1. Первичный.
  2. Вторичный – развивается на фоне другой болезни.

По особенностям клинического течения гемосидероз кожи подразделяют на 5 видов:

  1. Охряный дерматит.
  2. Лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит.
  3. Старческий гемосидероз.
  4. Болезнь Шамберга.
  5. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки.

Симптомы

Гемосидерин накапливается в дерме. В результате этого на коже появляются пигментные пятна бурого или желтого цвета. Иногда высыпания выглядят не как сплошные пятна, а представляют собой узелки и папулы. Они немного зудят, но особого дискомфорта не доставляют.

Пигментные пятна чаще всего появляются на руках, нижней части ног и верхней части спины. Могут локализоваться в области предплечий, локтей, голеней, лодыжек и кистей.

При накоплении гемосидерина в дерме во внутренних органах патологических процессов не наблюдается.

Вид и форма кожных высыпаний зависят от вида кожного гемосидероза. Они могут выглядеть так:

  • очаги кольцевидной формы со срединой ржавого или бурого цвета, по краю образуются темно-красные пятна;
  • высыпания представляют собой красные или кирпично-красные геморрагические пятна и узелки, собранные в группы;
  • рассеянная пятнисто-узелковая сыпь.

Пятна болезненных ощущений не доставляют, но создают эстетические проблемы.

Диагностика

Поскольку болезнь сопровождается изменением состава крови, то потребуются такие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимия;
  • ПЦР-обследование.

Лаборанты определяют уровень сывороточного железа и железосвязывающую способность крови. Дополнительно обследуют мочу на содержание железа после внутримышечного введения дефероксамина.

Это кожное заболевание очень похоже на саркому Капоши, красный плоский лишай и псевдосаркому.

Решающее значение для постановки точного диагноза имеют данные биопсии ткани.

Лечение

Терапию следует проходить под контролем лечащего врача. Самолечение недопустимо. цель лечения – убрать очаги скопления железа и устранить причину этого заболевания.

Основа терапии – прием глюкокортикостероидов.

Перед началом лечения важно получить точный диагноз и определить общую железосвязывающую способность крови.

Медикаментозная терапия включает прием таких препаратов:

  • Глюкокортикостероиды — Преднизолон.
  • Детоксицирующие вещества – Дефероксамин.
  • НПВС (при присоединении воспалительного процесса) – ацетилсалициловая кислота.
  • Витаминные комплексы – препараты кальция, железа, аскорбиновую кислоту.
  • Полиминералы – Динамизан, Витрум, Дуовит
  • Ноотропные препараты (улучшают мозговое кровообращение) – Глицин, Цитиризин.

Обязательно при гемосидерозе кожи следует использовать местные кортикостероидные препараты. Среди гормональных мазей можно выделить Лоринден, Синафлан, Элоком. При тяжелой симптоматике могут назначить Дермовейт (очень сильный кортикостероид).

Эффективна при гемосидерозе кожного покрова ног криотерапия и криомассаж. Кожу можно орошать хлорэтилом. Хорошо помогает ПУВА-терапия. Иногда симптомы болезни проходят даже без приема медикаментов.

Для больного показана гипоаллергенная диета. Из рациона следует исключить молочные продукты. Пища должна содержать большое количество витаминов С и В.

Если лечение не дает результатов, то необходимо принимать иммунодепрессанты, например, Азатиоприн или Циклофосфан.

Чтобы повысить эффективность терапии, необходимо придерживаться таких рекомендаций:

  • нельзя применять лечебные кремы и мази, которые могут вызвать аллергическую реакцию;
  • следует избегать травм и повреждения кожного покрова;
  • нельзя долго находиться на ногах, заниматься спортом и допускать тяжелые силовые нагрузки;
  • стоит избегать переохлаждения и перегрева;
  • необходимо избавиться от вредных привычек.

Осложнения и последствия

Эта форма болезни не несет угрозы для здоровья и жизни больного, намного опаснее гемосидероз внутренних органов.

Кожные проявления являются всего лишь симптомом более серьезных заболеваний внутри организма, например, гипохромной анемии.

Профилактика

Профилактические меры, которые могут снизить вероятность появления такой болезни:

  • своевременное лечение инфекционных и других заболеваний кожи;
  • контроль массы тела и уровня холестерина в крови;
  • недопущение отравлений и интоксикаций, в том числе лекарственных;
  • своевременная терапия сосудистых болезней;
  • сбалансированное питание;
  • здоровый и активный образ жизни;
  • недопущение травм и переохлаждения;
  • регулярное наблюдение у специалиста при наличии хронических заболеваний.

После перенесения тяжелых инфекционных или системных болезней необходимо пройти курс реабилитации, лучше всего оздоровиться в санатории.

Прогноз гемосидероза кожи благоприятный. Однако причину заболевания распознать тяжело, поэтому курс лечения может затянуться на продолжительное время.

Источник: https://dermatologiya.pro/nasledstvennye-bolezni/gemosideroz.html

Гемосидероз: симптомы, лечение, причины, фото – МОГБУЗ Поликлиника № 2

Гемосидероз кожи: что это такое, симптомы, лечение

Гемосидероз кожи – ряд дерматологических заболеваний, относящихся к группе пигментных дистрофий. Эта патология развиваются по причине избыточного количества железа в тканях организма, уровень которого регулирует гемосидерин – железосодержащий пигмент. Различают местный и общий гемосидероз.

В первом случае – лёгочный и кожный, во втором – потовых и слюнных желез, костного мозга, почек, селезёнки, печени. Для диагностики заболевания необходимо определить уровень железа в организме, оценить способность крови связывать этот элемент, установить количество гемосидерина в биоптатах (биологическом материале) органов и тканей.

Лечение зависит от клинической картины, включает в себя приём глюкокортикостероидов, ангиопретекторов, цитотстатиков, витаминов, а также физиотерапевтические процедуры – плазмаферез, фототерапию (PUVA) и др.

В большинстве случаев патология развивается у мужчин. Для болезни характерны коричневато-красные пятна различных оттенков с чёткими границами. При надавливании они не меняют цвет и не исчезают, воспалительный процесс не развивается. В зависимости от признаков и состояния организма различают следующие формы гемосидероза кожи:

  • Белая атрофия. Проявляется как истончение кожи на голенях – белесоватые, слегка западающие, округлые пятна с чёткими границами. Постепенно пятна сливаются, вокруг них появляется гиперпигментация, вызванная телеангиэктазией и отложением в тканях гемосидерина. Процесс необратимый, впервые описан в 1929 году, чаще всего развивается на фоне варикозного расширения вен.
  • Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. Проявляется как желтовато-розовые пятна размером 10-15 см с локализацией на голенях и лодыжках. Постепенно они распадаются на дугообразные элементы и полукольца, вокруг появляются следы гемосидерина, телеангиэктазии. Патология впервые описана в 1934 году, при диагностике её нужно дифференцировать от болезни Майокки.
  • Экзематиподобная пурпура. На туловище и конечностях возникают многочисленные экземоподобные (эритемо-сквамозные) желтовато-бурые пятна в сочетании с папулезно-геморрагической, иногда сливающейся, сыпью. Высыпания в некоторых случаях сопровождаются зудом. При гистологическом исследовании кроме гемосидероза диагностируется спонгиоз. Заболевание впервые описано в 1953 году.
  • Зудящая пурпура. Похожа на экзематидоподобную пурпуру, сопровождается сильным зудом и лихенизацией – резким утолщением кожи, проявлением рисунка, нарушением пигментации. Болезнь впервые описана в 1954 году.
  • Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. Болезнь Майокки, очень редкая разновидность геморрагически-пигментного дерматоза.
  • Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. На голенях и бёдрах образуются красновато-бурые лихеноидные узелки размером 3-5 мм, реже – небольшие округлые бляшки с чешуйчатой поверхностью. Кожа вокруг поражённых участков приобретает пурпурный оттенок, иногда появляется зуд. Возможно распространение сыпи на туловище, верхние конечности, лицо. Болезнь имеет хронический характер, впервые описана в 1925 году.
  • Ортостатическая пурпура. Патологические изменения кожного покрова нижних конечностей, причиной которых являются болезни печение и почек, длительное пребывание на ногах, старость, сердечно-сосудистая недостаточность. Патология впервые описана в 1904 году.
  • Охряный дерматит (ангиосклеротическая пурпура Жансельма, пурпурозный и пигментный ангиодермит нижних конечностей, дерматит цвета желтой охры). Чаще всего развивается у мужчин, имеющих проблемы с кровообращением (варикозное расширение вен, тромбофлебит, атеросклероз, гипертоническая болезнь и др.), проявляется на стопах и голенях. Сначала это мельчайшие кровоизлияния, с течением времени – ржаво-красные очаги размером 6-10 см. В тяжёлых случаях – атрофия кожи, трофические язвы. Иногда – гиперпигментация и склонные к изъязвлению буро-синие пятна (бляшки) от 10 до 40 мм в диаметре. Впервые болезнь описана в 1924 году.
  • Прогрессивный пигментный дерматоз. Редкое заболевание с неопределённой этиологией, имеет другие названия – болезнь Шамберга, пигментная пурпура.
  • Сетчатый старческий гемосидероз (телеангиэктатический пурпурозный дерматит, старческая пурпура Бейтмена, ретикулярный гемосидероз). Развивается вследствие атеросклеротических изменений стенок сосудов, вызванных естественным старением.
  • Проявляется как небольшие буро-коричневые пятна, фиолетовые петехии и сосудистые звёздочки (телеангиэктазии) с локализацией на тыльной стороне кистей, стопах и голенях, иногда сыпь сопровождается зудом. Впервые патология описана в 1818 году.

Как выглядят гемосидероз кожи, можно увидеть на представленных ниже фото.

Признаки гемосидероза зависят от формы заболевания. Пигментная пурпура кожи чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Это хроническая доброкачественная патология, которая имеет следующие симптомы:

  • Пигментные красно-кирпичные пятна.
  • Локализация сыпи на предплечьях, кистях, голенях и лодыжках.
  • Постепенное изменение цвета пятен на бурый, тёмно-коричневый или желтоватый.
  • Повышение температуры.

Гемосидерин, регулирующий количество железа в организме, образуется в результате расщепления гемоглобина под действием ряда ферментов.

Он присутствует в клетках печени, селезёнки, костного мозга, лимфоидной ткани. При чрезмерно активном синтезе излишки гемосидерина откладываются в клетках кожи, других органах и тканях.

Гемосидероз кожи – вторичное заболевание, причинами которого являются:

  • Аутоиммунные процессы.
  • Интоксикации – отравление сульфаниламидами, свинцом, хинином, другими гемолитическими ядами.
  • Инфекции – сепсис, бруцеллёз, малярия, тиф.
  • Заболевания крови – многократные гемотрансфузии, лейкемия, сахарный диабет.
  • Гемолитическая анемия.
  • Резус-конфликт.
  • Цирроз печени.
  • Сердечная и венозная недостаточность.
  • Экзема, дерматиты.
  • Нарушения работы иммунной системы.

Для диагностики гемосидероза требуется оценка клинической картины, а также ряд инструментальных и лабораторных исследований. Обычно врач назначает:

  • Клинический анализ крови – определяется содержание железа в сыворотке.
  • Десфераловую пробу – вводится дефероксамин (внутримышечно), оценивается концентрация железа в моче.
  • Биопсию повреждённых участков кожи – проводится гистологическое исследование.
  • Микроскопическое исследование мокроты.
  • Рентген грудной клетки.
  • Перфузионную сцинтиграфию лёгких – исследование лёгочного кровотока.
  • Спирометрию.
  • Бронхоскопию.

Результаты исследования позволяют выделить инфекцию, вызвавшую гемосидероз кожи или других органов (если заболевание имеет инфекционную этиологию).

В большинстве случаев лечение гемосидероза кожи имеет благоприятный прогноз. Своевременная медицинская помощь позволяет избежать осложнений, максимум – возникают проблемы эстетического характера без ухудшения самочувствия.
Другие виды гемосидероза могут вызвать кровотечения, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, лёгочную гипертензию и ряд других, опасных для жизни состояний.

Основа профилактики нарушения синтеза гемосидерина – своевременное лечение инфекционных, гематологических и сердечно-сосудистых заболеваний. Людям, склонным к гемосидерозу кожи, нужно избегать гемотрансфузионных осложнений (проблем при переливании крови), лекарственных и химических отравлений (интоксикаций).

Профилактические меры направлены на предупреждение болезней, вызывающих нарушение кровообращения нижних конечностей, поскольку в ряде случаев провоцирующими факторами гемосидероза являются травмы, переохлаждения, длительное пребывание на ногах. Особое внимание здоровью следует уделять тем, кто в силу своей профессиональной деятельности большую часть времени вынужден проводить стоя.

Источник:

Гемосидероз: симптомы и лечение

Гемосидероз – это заболевание, характеризующееся сбоем в обменных процессах и повышенным содержанием пигмента гемосидерина в клетках. Этот пигмент является продуктом распада гемоглобина и участвует в доставке химических веществ в ткани.

Описание гемосидероза

Гемосидероз разделяется на следующие типы:

  • локальный (местный), поражающий только кожу и легкие;
  • генерализованный (общий), поражающий различные внутренние органы: печень, костный мозг, почки и т.д.
  • Симптомы обоих типов схожи между собой – это красноватая сыпь на коже, отхаркивание кровью, анемия и постоянная усталость.
  • Чаше всего данному заболеванию подвержены мужчины.
  • Известно, что к возникновению этого недуга могут приводить такие нарушения, как:
  • избыточное всасывание в кишечнике;
  • проблемы с метаболизмом;
  • чрезмерное разрушение эритроцитов.

В силу того, что в основе болезни лежат нарушения метаболизма и проблемы в работе различных органах организма лечение данного недуга представляет собой очень непростую задачу.

Для диагностирования заболевания требуется консультация нескольких врачей-специалистов:

  1. дерматолог;

  2. иммунолог;

  3. гематолог;

  4. пульминолог.

Местный гемосидероз возникает там, где есть очаг кровоизлияния.

При сердечной недостаточности может начаться местный гемосидероз, спровоцированный венозным застоем. Это приводит к бурой индурации легких.

Общий гемосидероз может быть вызван:

  1. переливанием неподходящего типа крови;

  2. отравлением гемолитическими ядами;

  3. инфекциями;

  4. наследственными гемолитическими анемиями.

Общий гемосиредоз наиболее сильно затрагивает печень и селезенку. При этом характерно изменение их цвета на более темный.

Существуют несколько форм гемосидероза:

  • поражающий легкие;
  • передающийся по наследству;
  • дерматологический;
  • печеночный;
  • неустановленной этиологии.

Причины возникновения гемосидероза

Медицина пока не выяснила точные причины развития данного заболевания, однако известно, что оно не является основной болезнью, а возникает в случае уже имеющихся недугов.

Этому заболеванию чаще всего подвержены люди, страдающие:

  1. болезнями крови;

  2. инфекционными заболеваниями;

  3. нарушениями иммунной системы;

  4. заболеваниями сосудов;

  5. интоксикацией.

Кожный гемосиредоз может развиваться как под влиянием травм, так и после занесения кожных инфекций. В случае первичного заболевания причиной могут послужить эндокринные заболевания.

Симптомы гемосидероза

  1. Симптоматика гемосидероза зависит от того, где находится очаг заболевания.
  2. Если болезнь поразила кожу, то она выражается в кожном зуде, пигментации в виде красных пятен, которые могут сохраняться на коже в течение нескольких месяцев или лет.
  3. При поражении легких характерны:
  1. постоянная одышка;

  2. влажный кашель;

  3. кровавая мокрота;

  4. высокая температура;

  5. увеличение печени и селезенки;

  6. анемия.

Приступы гемосидероза этого типа на начальном этапе заболевания имеют временный характер. Больной после того, как обострение проходит, начинает вновь чувствовать себя нормально и может вести полноценный образ жизни. Но если не проводить лечение, рецидивы заболевания случаются все чаще и продолжаются все большее количество времени.

В случае тяжелой формы заболевания может возникнуть пневмония, легочное сердце.

Для гемосидероза печени характерно:

  1. увеличение этого внутреннего органа в размерах;

  2. скопление асцитической жидкости;

  3. повышение артериального давления;

  4. пожелтение кожи;

  5. увеличение селезенки;

  6. пигментация на коже.

При почечном гемосидерозе этот орган покрывается коричневыми гранулами.

Течение заболевания напоминает нефрит и нефроз. Больной страдает отеками ног, болью в районе поясницы, у него пропадает аппетит. Вследствие этого недуга и при отсутствии надлежащего лечения развивается почечная недостаточность.

Также гемосидероз может развиваться в:

  • головном мозге;
  • селезенке;
  • других внутренних органах.

Методы диагностики гемосидероза

Для точного диагностирования заболевания требуется:

  • общий анализ крови для определения уровня сывороточного железа;
  • биопсия соответствующего внутреннего органа и его гистологическое исследование;
  • десфераловая проба;
  • микроскопическое исследование кожного покрова больного при наличии высыпаний.

Также может потребоваться:

  • рентген;
  • компьютерная томография;
  • бронхоскопия;
  • спирометрия.

Источник: https://gp2.su/zdorove/gemosideroz-simptomy-lechenie-prichiny-foto.html

Гемосидероз

Гемосидероз кожи: что это такое, симптомы, лечение

При распаде гемоглобина в клетках-сидеробластах образуется гемосидерин – пигмент, содержащий молекулы железа. Он откладывается в структурах костного мозга, в печени, в селезенке, в потовых и слюнных железах и в других органах.

Основная функция пигмента – депонирование и перенос кислорода, а также молекул железа, участие в трансформации биохимических комплексов. При определенных изменениях в организме активизируется синтез железосодержащего соединения.

Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах.

Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно.

Лечением занимаются дерматологи, пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

  • старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
  • первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

  • сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
  • различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

  • расчесами кожи, повреждениями, травмами;
  • кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
  • гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

  • частые переохлаждения;
  • стрессы;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

  • лейкемией;
  • сепсисом, малярией и другими инфекциями;
  • наличием резус-конфликта;
  • поражением печени;
  • постоянными гемотрансфузиями;
  • приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

  • влажный кашель;
  • повышенная температура, лихорадка;
  • наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
  • кашель с примесью крови;
  • боль в грудине, сильные головокружения;
  • бледность кожных покровов;
  • гипохромная анемия;
  • цианоз кожи;
  • увеличение селезенки и печени;
  • падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-пульмонолога.

  • Первичная консультация – 3 200
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

  • появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
  • геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
  • незначительный зуд на проблемных участках;
  • образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-дерматолога.

  • Первичная консультация – 3 200
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

  • Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
  • Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
  • Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
  • Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
  • Кровоостанавливающие препараты.
  • Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
  • Местно назначают кортикостероидные мази.
  • Ингаляции с кислородом.
  • Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

  • обширный инфаркт легкого;
  • острая дыхательная недостаточность;
  • множественные внутренние кровоизлияния;
  • постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
  • стойкое повышение артериального давления;
  • спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз – трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом.

Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии.

Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/hemosiderosis

WikiFirstTerapevt.Ru
Добавить комментарий