Презентация на тему: Обмен билирубина

Презентация на тему: ГБОУ ОрГМА Минздрава РоссииКафедра биологической химииОбмен гемоглобина

Презентация на тему: Обмен билирубина

ГБОУ ОрГМА Минздрава РоссииКафедра биологической химииОбмен гемоглобина. Желтухи

2

Слайд 2: Кровь

Плазма55%ФЭК – 45%Из них – 44% эритроциты

3

Слайд 3: Особенности метаболизма в эритроцитах

В зрелых эритроцитах не идут реакции биосинтеза белков.Эритроциты не имеют митохондрий, поэтому в клетке не протекают реакции ЦТК, ЦТЭ, β-окисления жирных кислот.ГЛЮКОЗА90% – анаэробный гликолиз10% – ПФПОсобенность гликолиза –Образование 2,3 дифосфоглицератаНАДФНН+ -восстановление глютатионаБиологическая рольЭнергия – 2 АТФКофактор НАДНН+ для работы MetH вредуктазы

4

Слайд 4: Гемоглобин А ( IV структура)

Белковая часть – глобин2 α субъединицы (141 а/к)2 β- субъединицы (146 а/к).Простетическая группа – гем

5

Слайд 5: Обмен билирубина

Источники билирубина (250-400 мг/ сут ) – гемсодержащие белки (около 9 г/ сут )80-90% – гемоглобинзрелых эритроцитовНв незрелых эритроцитов,Гемсодержащие ферменты –Цитохромы, каталаза,пероксидаза и др.

6

Слайд 6

Эритроциты живут 90-120 дней, после чего лизируются в кровеносном русле или в селезенке.При разрушении эритроцитов в кровяном русле высвобождаемый гемоглобин образует комплекс с белком-переносчиком гаптоглобином (фракция α2-глобулинов крови) и переносится в клетки ретикуло-эндотелиальной системы (РЭС) селезенки (главным образом), печени и костного мозга.

7

Слайд 8: Характеристика непрямого билирубина

1. место образования – клетки РЭС2. Гидрофобен, транспортируется по крови альбуминами3. Свободный, неконьюгированный4. Токсичен.5. Непрямой, так как для взаимодействия с диазореактивом Эрлиха необходимо удалить альбумины, обработав спиртом, либо кофеиновым реактивом

9

Слайд 10: Обезвреживание билирубина

Из клеток ретикуло-эндотелиальной системы билирубин попадает в кровь. Здесь он находится в комплексе с альбуминами плазмы, образование таких комплексов не позволяет выделяться билирубину с мочой.

Из сосудистого русла в гепатоциты билирубин попадает с помощью белков-переносчиков Z – протеин и лигандина. В клетке протекает реакция коньюгации билирубина с УДФ-глюкуроновой кислотой, при этом образуются   моно – (20-25%) и диглюкурониды (75-80%).

Билирубин-глюкуронид получил название связанный ( конъюгированный ) или прямой билирубин.

11

Слайд 11

15-20% – моноглюкурониды, 75-80% – диглюкурониды= прямой билирубин

12

Слайд 12: Строение и характеристика прямого билирубина

Место образования – печеньГидрофиленСвязанный или коньюгированный билирубинНетоксиченПрямой, так как взаимодействует с диазореактивом Эрлиха с образованием розового окрашивания

13

Слайд 13: «Судьба» прямого билирубина

После образования ПБ с помощью АТФ и МОАТ белков ( мультиорганические анионтранспортные белки) секретируется в желчные протоки и далее экскретируется в кишечник, где при участии бактериальной β-глюкуронидазы преобразуется в свободный (НП) билирубин.

Одновременно некоторое количество ПБ попадать из печени в кровь.

Таким образом, в крови в норме одновременно существуют две формы билирубина: свободный (НБ), попадающий сюда из клеток РЭС (около 75% всего количества), и связанный (ПБ), попадающий из печени (до 25%).

14

Слайд 14: Превращение в кишечнике

Глюкуронидаза м/оН Б2Н 2 О2 ГКредуктазамезобилирубинП БмезобилиногенкровьпочкиМоча (4-6 мг/сут)стеркобилиногенКал (300 мг/сут)печеньМоно-, дипирролымоча+2Н+2Н+2Н5-20 %

15

Слайд 15: Желтухи Накопление билирубина в крови свыше 43 мкмоль /л ведет к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется в желтухе

Видыгемолитическая ( надпеченочная )паренхиматозная (печёночно-клеточная)механическая ( подпечёночная, обтурационная, холестатическая ).

16

Слайд 16: Гемолитическая желтуха

Причины:серповидно-клеточная анемия,дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы,отравление сульфаниламидами,талассемии,сепсис,лучевая болезнь,переливание несовместимых групп крови,резус-конфликт во время беременности,отравления некоторыми ядами.Гипербилирубинемия за счёт непрямого билирубинаВ моче и кале увеличено содержание стеркобилиногенаКожа становится лимонно-желтого цвета, зуда не отмечается, каловые массы темнеют.

17

Слайд 17: Паренхиматозная желтуха

вирусные и другие формах гепатитов,цирроз и опухоли печени,жировая дистрофия печени,отравление токсическими гепатотропными веществами (СС l4, метанол),токсикозы первой и второй половины беременностигипербилирубинемия развивается за счет обеих фракций, преимущественно прямого билирубинацвет кожи – шафраново-жёлтый, красноватый («красная желтуха»)Билирубинурия. Моча приобретает тёмную окраску (цвета пива, крепкого черного чая).В моче обнаруживается уробилиногенКал обесцвечивается за счёт уменьшения содержания в нём стеркобилиногена

18

Слайд 18: Проявления в полости рта

сухость во рту, горечь (особенно по утрам), кислый или металлический вкус.

Слизистые оболочки полости рта, особенно мягкого нёба и подъязычной области окрашены в желтушный цветПоявление геморрагий (истечение крови из сосудов при нарушении целостности, проницаемости их стенок (кровотечения, кровоизлияния))телеангиоэктазия – синюшно-красные пятна,парестезия – ощущение онемения, «ползания мурашек»

19

Слайд 19: Обтурационная желтуха

снижения оттока желчи при непроходимости желчного протока – желчные камни, новообразования поджелудочной железы, гельминтозы.воспаление желчных путей, когда слизистая оболочка значительно набухает.

гипербилирубинемия за счёт прямого билирубин аВ моче обнаруживается прямой билирубин – билирубинурия (цвет темного пива)практически отсутствует стеркобилиноген кала (серовато-белое окрашивание).

Кожные покровы имеют зеленоватый оттенок, выражен кожный зуд

20

Слайд 20: Обмен железа

Железо- микроэлемент. В норме в организме взрослого здорового человека содержится около 3-5 г железа.Железо1. гемоглобин ЭР (75%)2. миоглобин3. более 70 белков и ферментов

21

Слайд 21

Полость тонкогокишечникаЭнтероцитКровьТканиFe 3+Витамин СFe 2+Fe 2+АпоферритинФерритин( Fe3+ )феррооксидазаFe 2+ Fe 3Трансферрин ( Fe 3+)Синтез железосодержащих белковФерритин ( Fe 3+ )

22

Слайд 22: Депо железа: печень; селезёнка; костный мозг

Ферритин – олигомерный белок, состоящий из 24 протомеров, содержит 20 % железа. Ферритин представляет собой полую сферу, внутри которой может содержаться до 45000 ионов трехвалентного железа, но обычно содержится менее 3 тыс. железа – 20%

23

Слайд 23

Гемосидерин присутствует в тканях в виде бурого, гранулярного, нерастворимого в воде пигмента. железа в гемосидерине выше, чем в ферритине – 40 %.

24

Слайд 24: Причины дефицита железа

– недостаточное поступление (неадекватное питание, вегетарианская диета, недоедание)•- снижение всасывания железа в кишечнике-•избыточное поступление в организм фосфатов, оксалатов, кальция, цинка, витамина Е-•отравление свинцом, антацидами- •усиленное расходование железа (в периоды интенсивного роста и беременности)-•потери железа связанные с травмами, кровопотерями при операциях, обильными менструациями, язвенными болезнями, донорством,-•гормональные нарушения (дисфункция щитовидной железы)•гастриты с пониженной кислотообразующей функцией,- дисбактериоз ;- •глистная инвазия

25

Слайд 25: Основные проявления дефицита железа :

– развитие железодефицитных анемий-•головные боли и головокружения,- слабость, утомляемость,- непереносимость холода,-снижение памяти и концентрации внимания- •замедление умственного и физического развития у детей,- неадекватное поведение;- •учащенное сердцебиение при незначительной физической нагрузке- растрескивание слизистых оболочек в углах рта,- покраснение и сглаженность поверхности языка, атрофия вкусовых сосочков-•ломкость, утончение, деформация ногтей- •извращение вкуса (тяга к поеданию непищевых веществ), особенно у детей младшего возраста,- затрудненное глотание,- запоры- •угнетение клеточного и гуморального иммунитета- •повышение общей заболеваемости (простудные и инфекционные болезни у детей, гнойничковые поражения кожи)- •увеличение риска развития опухолевых заболеваний.

26

Слайд 26: Причины избытка железа :

• избыточное поступление извне (напр., при повышенном содержании в питьевой воде)- •заболевания печени, селезенки, поджелудочной железы (в том числе, в результате хронического алкоголизма)- •нарушение регуляции обмена железа

27

Слайд 27: Основные проявления избытка железа

отложение железа в тканях и органах, сидероз•головные боли, головокружения, повышенная утомляемость, слабость•пигментация кожи•изжога, тошнота, рвота, боли в желудке,запор или диарея,изъязвление слизистой оболочки кишечника•печеночная недостаточность,•повышение риска развития атеросклероза, болезней печени и сердца, артритов, диабета и т.д.•угнетение клеточного и гуморального иммунитета•увеличение риска развития инфекционных и опухолевых заболеваний•потеря аппетита, уменьшение массы тела

28

Последний слайд презентации: ГБОУ ОрГМА Минздрава РоссииКафедра биологической химииОбмен гемоглобина: На самостоятельное изучение

Физико-химические свойства кровиФункции кровиХимический состав кровиБелки кровиФерменты кровиОстаточный азот крови. АзотемияПроизводные НвТипы НвСинтез гема. РегуляцияПорфирии, талассемии, гемоглобинозыОбмен железа

Источник: https://slide-share.ru/gbou-orgma-minzdrava-rossiikafedra-biologicheskoj-khimiiobmen-gemoglobina-125191

Презентация на тему

Презентация на тему: Обмен билирубина

  • Скачать презентацию (1.0 Мб)
  • 39 загрузок
  • 0.0 оценка

ВКонтакте

Твиттер

Телеграм

Ваша оценка презентации

Оцените презентацию по шкале от 1 до 5 баллов

Посмотреть и скачать бесплатно презентацию по теме “«Обмен билирубина»”. pptCloud.ru — каталог презентаций для детей, школьников (уроков) и студентов.

  • Форматpptx (powerpoint)
  • Количество слайдов16
  • Слова
  • КонспектОтсутствует
  • Слайд 1 Подготовил: студент 5 курса гр. ЛД-3С10
  • Слайд 2
  • Слайд 3
  • Слайд 4
  • Слайд 5 Концентрация общего билирубина в крови здорового человека составляет 1,7-17 мкмоль/л (0,1-1 мг/дл), при этом прямой билирубин не должен превышать уровень 4,3 мкмоль/л, а непрямой — 17,1.Повышение концентрации билирубина в крови – гипербилирубинемия – может быть обусловлено увеличением образования билирубина, превышающим способность гепатоцитов его конъюгировать и экскретировать в кишечник, закупоркой желчевыводящих протоков, генетическими дефектами ферментов и белков, участвующих в метаболизме билирубина в печени. Когда концентрация билирубина в крови превышает норму более чем в 2,5 раза, он поступает в ткани, окрашивая их в желтый цвет. Пожелтение склер глаз, кожи и слизистых оболочек из-за отложения в них билирубина называют желтухой.
  • Слайд 6 Гемолитическая (надпеченочная) желтуха является следствием ускоренного гемолиза эритроцитов при генетических дефектах глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, пируваткиназы или белков плазматической мембраны эритроцитов, отравлении сильными окислителями, переливании несовместимых групп крови. При этом увеличивается по сравнению с нормой поступление билирубина в кровь и образование непрямого билирубина. Уровень непрямого билирубина в крови возрастает в 2-3 раза по сравнению с нормой, так как потенциальная способность гепатоцитов инактивировать билирубин ограничена. В моче и кале повышено содержание уробилина и стеркобилина, соответственно.
  • Слайд 7
  • Слайд 8
  • Слайд 9 Механическая (подпеченочная) желтуха является результатом нарушения секреции желчи, вызванным закупоркой желчных протоков камнями или послеоперационными рубцами. В крови повышается концентрация непрямого и прямого билирубина, который поступает в мочу, придавая ей коричневый цвет. В моче и кале отсутствуют уробилин и стеркобилин, поэтому кал больных ахолический (бесцветный).
  • Слайд 10
  • Слайд 11 Печеночно-клеточная (печеночная) желтуха сопровождает разные формы гепатита. В этом случае снижается способность гепатоцитов захватывать билирубин из крови и экскретировать его в кишечник, поэтому в крови повышается концентрация прямого и непрямого билирубина, а в моче и кале снижается содержание конечных продуктов распада гема. Поскольку концентрация прямого билирубина в крови превышает почечный порог, то он фильтруется в мочу, окрашивая ее в коричневый цвет. Из-за снижения содержания стеркобилина кал больных светлый.
  • Слайд 12 Желтуха новорожденных – это «физиологическая» желтуха. Она обусловлена большим по сравнению со взрослым организмом количеством эритроцитов в расчете на массу тела. После рождения ребенка эритроциты разрушаются, так как HbF замещается HbA. Кроме того, у новорожденных может наблюдаться запаздывание «включения» гена глюкуронилтрансферазы, недостачная способность гепатоцитов улавливать билирубин из крови и экскретировать прямой билирубин в желчь. Неконъюгированный билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер и, являясь разобщителем окислительного фосфорилирования, снижает синтез АТФ в клетках головного мозга и вызывает пирогенное действие. Дегенеративные изменения нервных клеток приводят к билирубиновой энцефалопатии. Новорожденным назначают барбитураты для индукции синтеза глюкуронилтрансферазы. Кроме того, для снижения уровня неконъюгированного билирубина используют фототерапию новорожденных сине-зеленым светом с длиной волны 620 нм. В результате такого облучения билирубин окисляется и превращается в гидрофильные фотоизомеры, которые поступают в почки и выводятся из организма с мочой.
  • Слайд 13
  • Слайд 14 Наследственные желтухи обусловлены генетическими дефектами белков, участвующих в метаболизме билирубина в печени. Например, синдром Жильбера связан с генетическими дефектами белков, захватывающих билирубин из крови, синдром Дубина-Джонса – с дефектом белков, участвующих в экскреции прямого билирубина в кишечник, а при синдроме Криглера-Найяра нарушена первичная структура глюкуронилтрансферазы.
  • Слайд 15 Рис. 9. Обтурационная желтуха (рак головки поджелудочной железы). Рис. 10. Паренхиматозная желтуха. Рис. 11. Гемолитическая желтуха. Под каждым рисунком соответственно указан цвет мочи (а) и кала (б).
  • Слайд 16 Дифференциально-диагностические лабораторные показателипри желтухах различного генезаПримечание:ЛДГ* – лактатдегидрогеназа,*АлАТ – аланинаминотрансаминаза,АсАТ – апартатаминорансаминаза,ГГТП – γ-глутамилтранспептидаза;ЩФ – щелочная фосфатаза,РЭА – раковоэмбриональный антиген;онкомаркеры** – только в случае опухолевого генеза окклюзии.

Посмотреть все слайды

Источник: https://pptcloud.ru/raznoe/obmen-bilirubina

Презентация на тему: Обмен билирубина

Презентация на тему: Обмен билирубина

•Клетки печени захватывают непрямой билирубин из крови и превращают его в прямой (связанный) билирубин посредством соединения первого с двумя молекулами глюкуроновой кислоты.

•Выделяясь в составе желчи, прямой билирубин в желчевыводящих путях и в верхних отделах тонкого кишечника под влиянием кишечной микрофлоры превращается в уробилиноген, а в толстом кишечнике —

стеркобилиноген. Уробилиноген, всасываясь в тонкой кишке,

в печень, где

захватывается печеночными клетками и подвергается

энергозависимому ферментативному разрушению. В норме в моче уробилиногена нет. Часть стеркобилиногена, всасываясь в нижнем

отделе толстой кишки, поступает в геморроидальные вены и далее по портокавальным анастомозам в систему нижней полой вены. Стеркобилиноген проходит почечный фильтр и выводится с мочой, где, окисляясь на воздухе, превращается в стеркобилин, придавая ей соломенно-желтый цвет.

• Уробилиноген в норме полностью утилизируется печенью;

появление его в крови является одним из ранних и высокоспецифичных признаков нарушения функции печени.

• Причина в усиленном разрушении эритроцитов или их

незрелых предшественников. избыточное образование из гемоглобина непрямого билирубина, превышающее способность печеночных клеток к его захвату и трансформации в прямой билирубин. В результате: 1) ↑ в крови непрямого билирубина и 2) признаки гемолитической анемии.

При гемической гипоксии происходит частичное ограничение активности ферментов гепатоцитов, участвующих в глюкуронизации непрямого билирубина, что способствует развитию «непрямой» билирубинемии. Нарастает содержание стеркобилина в кале и моче (образование в печени прямого билирубина все же возрастает).

Моча и кал имеют темный цвет. При этом уробилиноген появляется в крови.

•«Проскакиванию» уробилиногена через печеночный барьер способствуют: 1) высокая концентрация пигмента в воротной вене; 2) обусловленное гипоксией ↓ активности ферментов, разрушающих уробилиноген в печени.

•Выделяют печеночно-клеточную (паренхиматозную) и энзимопатическую

разновидности печеночных желтух.

•Печеночно-клеточная желтуха развивается из- за поражения гепатоцитов (чаще при вирусном гепатите или токсическом поражении печени), сопровождающегося нарушением всех функций печеночных клеток. В зависимости от степени деструкции печеночных клеток и выраженности нарушения функции печени в целом различают три стадии паренхиматозной желтухи (преджелтушная, желтушная и стадия исхода).

Характеризуется ранними специфическими признаками поражения гепатоцитов, к которым относят:

•утрату способности печеночных клеток к ферментативному разрушению уробилиногена, поступающего по воротной вене, и развитию уробилиногенемии и уробилиногенурии;

•«утечку» через поврежденную клеточную мембрану в кровь

печеночных трансаминаз (аспартат аланинаминотрансферазы и др.);

•снижение количества стеркобилиногена в испражнениях, так как способность гепатоцитов к трансформации непрямого билирубина в прямой вследствие падения активности глюкуронилтрансферазы начинает уменьшаться.

Нарастающее снижение интенсивности образования
прямого билирубина из непрямого. Поврежденные
гепатоциты начинают выделять синтезируемую желчь не
только в желчные, но и в кровеносные капилляры. Это
обусловливает, несмотря на снижение интенсивности
синтеза прямого билирубина, появление его в крови и моче.

•Появляются в крови и желчные кислоты (холемия). Этому способствует сдавление желчных капилляров отечными гепатоцитами, что затрудняет нормальную эвакуацию из них желчи и создает условия для увеличения ее резорбции в кровеносные капилляры.

•Эти нарушения сопровождаются уменьшением поступления желчи в кишечник происходит снижение содержания стеркобилиногена в крови и кале (моча светлеет, а кал может стать практически бесцветным).

(исхода)

•При бурном прогрессировании процесса гепатоциты полностью утрачивают способность захватывать из крови и трансформировать непрямой билирубин (НП) в прямой.

Уровень НП в крови начинает возрастать, а содержание прямого билирубина снижается. Поскольку последний в кишечник практически не поступает, из крови исчезает уробилиноген. В кале и моче отсутствует стеркобилиноген.

Процесс может закончиться развитием печеночной комы и смертью.

•Если патологический процесс ослабевает и больной начинает выздоравливать, все изменения желчного обмена возвращаются к уровню первой стадии и постепенно сходят на нет (при этом моча и кал начинают темнеть).

•Обусловлена нарушениями метаболизма билирубина в самих печеночных клетках в связи со снижением активности ферментов, ответственных за захват, транспорт, связывание с глюкуроновой кислотой и экскрецию билирубина из гепатоцитов.

•По этиологии эти желтухи обычно наследственные, но могут развиваться при длительном голодании, после введения рентгеноконтрастных, радионуклидных препаратов и других веществ, конкурирующих с билирубином за захват гепатоцитами.

• Синдром Жильбера–Мейленграхта — в основе

https://www.youtube.com/watch?v=7UE3zar0Cn8

лежит нарушение активного захвата и транспорта непрямого билирубина из крови в гепатоциты (вследствие генетического дефекта синтеза фермента). Отмечается гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина.

• Синдром Криглера–Найяра развивается в результате

дефицита глюкуронилтрансферазы. По этой причине в крови наблюдается возрастание концентрации непрямого билирубина.

• Синдром Дабина–Джонсона возникает вследствие

нарушения активности ферментов, участвующих в экскреции прямого билирубина через мембрану гепатоцита в желчные капилляры, т. е. прямой билирубин поступает не только в желчные капилляры, но и в кровь.

•Развивается, когда затруднено выведение желчи из желчных капилляров, желчного пузыря или его протока в ДПК.

Нарушение оттока желчи сопровождается ↑ давления в желчных капиллярах, их перерастяжением, ↑ проницаемости стенок и диффузией компонентов желчи в кровеносные капилляры.

При полной обтурации желчевыводящих путей разрыв желчных капилляров и выход желчи за пределы последних. Желчь, вступая в контакт с тканью, вызывает ее повреждение, проявляющееся в виде

билиарного гепатита.

•Для обтурационной желтухи типична манифестация двух синдромов: холемии и ахолии.

Холемия – комплекс нарушений, обусловленных появлением в

крови всех основных компонентов желчи — желчных кислот (ЖК), билирубина и холестерина. Ранний признак окрашивание в желтый цвет кожи, склер и слизистых оболочек, вызванное увеличением в крови содержания прямого билирубина.

Выделение ПБ и ЖК с мочой придает ей «цвет пива» c желтой пеной. Так как количество стеркобилина в кале ↓, наблюдается обесцвечивание стула. Повышение в крови уровня холестерина приводит к его отложению под эпидермисом (ксантомы).

Важный субъективный симптом холемии — кожный зуд (раздражение нервных окончаний ЖК).

Отмечаются также АД и брадикардия, появление «сосудистых звездочек» (местное расширение мелких сосудов кожи под воздействием ЖК).

АГ объясняется снижением адренореактивности сосудов и сердца и падением базального тонуса гладких мышц сосудистой стенки. Под влиянием ЖК тонус ядер блуждающего нерва. ЖК оказывают прямое тормозное влияние на синусный узел сердца.

Источник: https://studfile.net/preview/544332/page:2/

«Обмен билирубина, обмен билирубина при повреждении печени» Приготовил: Батиров Бехзод Кафедра внутренних болезней и эндокринологии. – презентация

Презентация на тему: Обмен билирубина

1 «Обмен билирубина, обмен билирубина при повреждении печени» Приготовил: Батиров Бехзод Кафедра внутренних болезней и эндокринологии

2 Желтуха – желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, связанное с накоплением в них билирубина вследствие гипербилирубинемии. Возникновение желтухи всегда связано с нарушением обмена билирубина. Основной источник билирубина – гемоглобин.

Он превращается в билирубин в клетках ретикуло-гистиоцитарной системы, главным образом в печени, селезенке, костном мозге. За сутки распадается примерно 1% эритроцитов и из гемоглобина образуется мг билирубина. Приблизительно 20% билирубина образуется не из гемоглобина зрелых эритроцитов, а из других гем содержащих веществ.

Этот билирубин называется шунтовым или ранним. Он образуется из гемоглобина распадающихся в костном мозге эритробластов, незрелых ретикулоцитов, из миоглобина, тканевых цитохромов, каталаз, триптофанпирролазы печени. Образующийся билирубин поступает в кровь.

Так как он нерастворим в воде при физиологическом рН крови, для транспортировки в крови он связывается с носителем – главным образом, альбумином.

3

4 Печень выполняет три важнейшие функции в обмене билирубина: захват билирубина из крови гепатоцитами, связывание билирубина с глюкуроновой кислотой и выделение связанного (конъюгированного) билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры. Перенос билирубина из плазмы в гепатоцит происходит в печеночных синусоидах.

Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин отщепляется от альбумина в цито плазменной мембране, внутриклеточные протеины гепатоцита захватывают билирубин и ускоряют его перенос в гепатоцит.

Поступив в гепатоцит, непрямой (неконъюгированный) билирубин переносится в мембраны эндоплазматической сети, где связывается с глюкуроновой кислотой под влиянием фермента УДФ- глюкоронилтрансферазы.

Соединение билирубина с глюкуроновой кислотой делает его растворимым в воде, что делает возможным переход его в желчь, фильтрацию в почках и обеспечивает быструю (прямую) реакцию с диазореактивом (прямой, конъюгированный, связанный билирубин).

5

6 Далее билирубин выделяется из печени в желчь с помощью цитоплазматических мембран билиарного полюса гепатоцита, лизосом и аппарата Гольджи. Экскреция билирубина из гепатоцита в желчь находится под контролем гормонов гипофиза и щитовидной железы.

Билирубин в желчи входит в состав макромолекулярных агрегатов (мицелл), состоящих из холестерина, фосфолипидов, желчных кислот и незначительного количества белка. Билирубин поступает в кишечник и под действием бактериальных дегидрогеназ превращается в уробилиноген новые тела.

Основное количество уробилиногена из кишечника выделяется с калом в виде стеркобилиногена, на воздухе превращающегося в стеркобилин. Часть уробилиногена всасывается через стенку тонкой кишки и попадает в воротную вену, затем в печень, где расщепляется. Часть уробилиногена из крови поступает в почки и выделяется в виде уробилина с мочой.

Нормальное содержание билирубина в крови: общий – 0,5-20,5 мкмоль/л; конъюгированный (прямой) – 0-4,3 мкмоль/л; неконъюгированный (непрямой) – 0-16,2 мкмоль/л.

7

8 Видимая желтуха появляется при билирубинемии 34 мкмоль/л. Раньше всего желтуха появляется на склерах, на небе и под языком.

При осмотре можно различить следующие оттенки желтухи: – оранжево-красный (rubinicterus) или шафраново-желтый при печеночной (паренхиматозной) желтухе; – лимонно-желтый (flavinicterus) при надпеченочной (гемолитической) желтухе; – зеленый (verdinicterus) прі подпеченочной (механіческой) желтухе; -темно-олівковый (icterus melas) при очень длительном холестазе.

Следует помнить о ложной (экзогенной) желтухе вследствие нарушения обмена каротина и отложении его в коже. Выделяют следующие виды желтух. 1. Надпеченочная (гемолитическая). 2. Печеночная (паренхиматозная). 3. Подпеченочная (механическая).

9

10 Концентрация общего билирубина в крови здорового человека составляет 1,7-17 мкмоль/л (0,1-1 мг/дл), при этом прямой билирубин не должен превышать уровень 4,3 мкмоль/л, а непрямой 17,1.

Повышение концентрации билирубина в крови – гипербилирубинемия – может быть обусловлено увеличением образования билирубина, превышающим способность гепатоцитов его конъюгировать и экскретировать в кишечник, закупоркой желчевыводящих протоков, генетическими дефектами ферментов и белков, участвующих в метаболизме билирубина в печени.

Когда концентрация билирубина в крови превышает норму более чем в 2,5 раза, он поступает в ткани, окрашивая их в желтый цвет. Пожелтение склер глаз, кожи и слизистых оболочек из-за отложения в них билирубина называют желтухой.

11 Дифференциальная диагностика желтух Гемолитическая (надпеченочная) желтуха является следствием ускоренного гемолиза эритроцитов при генетических дефектах глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, пируваткиназы или белков плазматической мембраны эритроцитов, отравлении сильными окислителями, переливании несовместимых групп крови.

При этом увеличивается по сравнению с нормой поступление билирубина в кровь и образование непрямого билирубина. Уровень непрямого билирубина в крови возрастает в 2-3 раза по сравнению с нормой, так как потенциальная способность гепатоцитов инактивировать билирубин ограничена.

В моче и кале повышено содержание уробилина и стеркобилина, соответственно.

12 Печеночно-клеточная (печеночная) желтуха сопровождает разные формы гепатита.

В этом случае снижается способность гепатоцитов захватывать билирубин из крови и экскретировать его в кишечник, поэтому в крови повышается концентрация прямого и непрямого билирубина, а в моче и кале снижается содержание конечных продуктов распада гема.

Поскольку концентрация прямого билирубина в крови превышает почечный порог, то он фильтруется в мочу, окрашивая ее в коричневый цвет. Из-за снижения содержания стеркобилина кал больных светлый.

13 Механическая (подпеченочная) желтуха является результатом нарушения секреции желчи, вызванным закупоркой желчных протоков камнями или послеоперационными рубцами. В крови повышается концентрация непрямого и прямого билирубина, который поступает в мочу, придавая ей коричневый цвет. В моче и кале отсутствуют уробилин и стеркобилин, поэтому кал больных ахолический (бесцветный).

14 Желтуха новорожденных – это «физиологическая» желтуха. Она обусловлена большим по сравнению со взрослым организмом количеством эритроцитов в расчете на массу тела. После рождения ребенка эритроциты разрушаются, так как HbF замещается HbA.

Кроме того, у новорожденных может наблюдаться запаздывание «включения» гена глюкуронилтрансферазы, недостаточная способность гепатоцитов улавливать билирубин из крови и экскретировать прямой билирубин в желчь.

Неконъюгированный билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер и, являясь разобщителем окислительного фосфорилирования, снижает синтез АТФ в клетках головного мозга и вызывает пирогенное действие. Дегенеративные изменения нервных клеток приводят к билирубиновой энцефалопатии. Новорожденным назначают барбитураты для индукции синтеза глюкуронилтрансферазы.

Кроме того, для снижения уровня неконъюгированного билирубина используют фототерапию новорожденных сине-зеленым светом с длиной волны 620 нм. В результате такого облучения билирубин окисляется и превращается в гидрофильные фотоизомеры, которые поступают в почки и выводятся из организма с мочой.

15 Наследственные желтухи обусловлены генетическими дефектами белков, участвующих в метаболизме билирубина в печени.

Например, синдром Жильбера связан с генетическими дефектами белков, захватывающих билирубин из крови, синдром Дубина-Джонса – с дефектом белков, участвующих в экскреции прямого билирубина в кишечник, а при синдроме Криглера-Найяра нарушена первичная структура глюкуронилтрансферазы.

Лабораторные показатели Надпеченочная желтуха Печеночная желтуха (печеночно-клеточная) Подпеченочная желтуха Билирубин плазмы Повышен за счет неконъюгированной фракции Повышен преимущественно за счет конъюгированной фракции Повышен за счет конъюгированной фракции Билирубин в моче ОтсутствуетЗначительно повышен

16

Источник: http://www.myshared.ru/slide/1408061/

Презентация

Презентация на тему: Обмен билирубина

Презентацию на тему “«Обмен билирубина»” можно скачать абсолютно бесплатно на нашем сайте. Предмет проекта: Разные. Красочные слайды и иллюстрации помогут вам заинтересовать своих одноклассников или аудиторию. Для просмотра содержимого воспользуйтесь плеером, или если вы хотите скачать доклад – нажмите на соответствующий текст под плеером. Презентация содержит 16 слайд(ов).

Слайд 1

«Обмен билирубина»

Подготовил: студент 5 курса гр. ЛД-3С10

Слайд 2

Слайд 3

Слайд 4

Слайд 5

Концентрация общего билирубина в крови здорового человека составляет 1,7-17 мкмоль/л (0,1-1 мг/дл), при этом прямой билирубин не должен превышать уровень 4,3 мкмоль/л, а непрямой — 17,1.

Повышение концентрации билирубина в крови – гипербилирубинемия – может быть обусловлено увеличением образования билирубина, превышающим способность гепатоцитов его конъюгировать и экскретировать в кишечник, закупоркой желчевыводящих протоков, генетическими дефектами ферментов и белков, участвующих в метаболизме билирубина в печени.

Когда концентрация билирубина в крови превышает норму более чем в 2,5 раза, он поступает в ткани, окрашивая их в желтый цвет. Пожелтение склер глаз, кожи и слизистых оболочек из-за отложения в них билирубина называют желтухой.

Слайд 6

Дифференциальная диагностика желтух

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха является следствием ускоренного гемолиза эритроцитов при генетических дефектах глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, пируваткиназы или белков плазматической мембраны эритроцитов, отравлении сильными окислителями, переливании несовместимых групп крови.

При этом увеличивается по сравнению с нормой поступление билирубина в кровь и образование непрямого билирубина. Уровень непрямого билирубина в крови возрастает в 2-3 раза по сравнению с нормой, так как потенциальная способность гепатоцитов инактивировать билирубин ограничена.

В моче и кале повышено содержание уробилина и стеркобилина, соответственно.

Слайд 7

Слайд 8

Слайд 9

Механическая (подпеченочная) желтуха является результатом нарушения секреции желчи, вызванным закупоркой желчных протоков камнями или послеоперационными рубцами. В крови повышается концентрация непрямого и прямого билирубина, который поступает в мочу, придавая ей коричневый цвет. В моче и кале отсутствуют уробилин и стеркобилин, поэтому кал больных ахолический (бесцветный).

Слайд 10

Слайд 11

Печеночно-клеточная (печеночная) желтуха сопровождает разные формы гепатита.

В этом случае снижается способность гепатоцитов захватывать билирубин из крови и экскретировать его в кишечник, поэтому в крови повышается концентрация прямого и непрямого билирубина, а в моче и кале снижается содержание конечных продуктов распада гема.

Поскольку концентрация прямого билирубина в крови превышает почечный порог, то он фильтруется в мочу, окрашивая ее в коричневый цвет. Из-за снижения содержания стеркобилина кал больных светлый.

Слайд 12

Желтуха новорожденных – это «физиологическая» желтуха. Она обусловлена большим по сравнению со взрослым организмом количеством эритроцитов в расчете на массу тела. После рождения ребенка эритроциты разрушаются, так как HbF замещается HbA.

Кроме того, у новорожденных может наблюдаться запаздывание «включения» гена глюкуронилтрансферазы, недостачная способность гепатоцитов улавливать билирубин из крови и экскретировать прямой билирубин в желчь.

Неконъюгированный билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер и, являясь разобщителем окислительного фосфорилирования, снижает синтез АТФ в клетках головного мозга и вызывает пирогенное действие. Дегенеративные изменения нервных клеток приводят к билирубиновой энцефалопатии. Новорожденным назначают барбитураты для индукции синтеза глюкуронилтрансферазы.

Кроме того, для снижения уровня неконъюгированного билирубина используют фототерапию новорожденных сине-зеленым светом с длиной волны 620 нм. В результате такого облучения билирубин окисляется и превращается в гидрофильные фотоизомеры, которые поступают в почки и выводятся из организма с мочой.

Слайд 13

Слайд 14

Наследственные желтухи обусловлены генетическими дефектами белков, участвующих в метаболизме билирубина в печени.

Например, синдром Жильбера связан с генетическими дефектами белков, захватывающих билирубин из крови, синдром Дубина-Джонса – с дефектом белков, участвующих в экскреции прямого билирубина в кишечник, а при синдроме Криглера-Найяра нарушена первичная структура глюкуронилтрансферазы.

Слайд 15

Рис. 9. Обтурационная желтуха (рак головки поджелудочной железы). Рис. 10. Паренхиматозная желтуха. Рис. 11. Гемолитическая желтуха. Под каждым рисунком соответственно указан цвет мочи (а) и кала (б).

Слайд 16

Дифференциально-диагностические лабораторные показатели при желтухах различного генеза

Примечание: ЛДГ* – лактатдегидрогеназа, *АлАТ – аланинаминотрансаминаза, АсАТ – апартатаминорансаминаза, ГГТП – γ-глутамилтранспептидаза; ЩФ – щелочная фосфатаза, РЭА – раковоэмбриональный антиген; онкомаркеры** – только в случае опухолевого генеза окклюзии.

Источник: https://prezentacii.org/prezentacii/prezentacii-raznie/151416-obmen-bilirubina.html

Пигментный обмен. Желчные пигменты – презентация, доклад, проект

Презентация на тему: Обмен билирубина
Слайд 1
Описание слайда:

Пигментный обмен Желчные пигменты

Слайд 2
Описание слайда:

Пигменты (Лейтес С. М., Лаптева И. Н., 1967) Гематогенные (гемохромогенные) Альбуминогенные Липогенные

Слайд 3
Описание слайда:

Гематогенные(гемохромогенные)пигменты Гем – железосодержащий пигмент, входящий в состав физиологически активных молекул, так называемых дыхательных пигментов: гемоглобина, цитохромов, каталазы Порфирины (предшественники гема): – Копропорфирин – Уропорфирин – Протопорфирин Желчные пигменты (продукты распада гемоглобина и других хромопротеидов — миоглобина, цитохромов и гемсодержащих ферментов): а) Билирубин (пигмент желчи) б) Уробилиноиды (выводимые с калом и мочой) – Стеркобилиноген – Стеркобилин – Уробилиноген – Уробилин

Слайд 4
Описание слайда:

Метаболизм билирубина (Этапы) Образование билирубина Транспорт билирубина Поглощение паренхимальными клетками печени Конъюгация билирубина в гладком эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов Секреция из эндоплазматического ретикулума в желчь Преобразование билирубина в тонкой и толстой кишке Выделение билирубина с калом и мочой

Слайд 5
Описание слайда:

Образование билирубина Билирубин (тетрапиррольный пигмент), образуется в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (РЭС) селезенки и печени в процессе катаболизма геминовой части: 80 % из гемоглобина (протопорфирина IX, около 8-9 г.

в день) при разрушении эритроцитов (время их жизни около 4 месяцев) 20% из миоглобина, цитохромов дыхательной цепи и при распаде предшественников эритроцитов в красном костном мозге Распад гемоглобина в клетках РЭС при участии ферментов: Разрывается связь в порфириновом кольце, гемоглобин окисляется и образуется пигмент вердоглобин Освобождается железо и белок – глобин, цепь пиррольных колец распрямляется и образуется пигмент зеленого цвета – биливердин Биливердин восстанавливается в пигмент оранжевого цвета – билирубин При распаде 1 г. гемоглобина образуется 34 мг. билирубина

Слайд 6
Описание слайда:

Транспорт билирубина Билирубин, попадая из клеток РЭС в сыворотку крови, электростатически взаимодействует с альбумином и транспортируется в печень Каждая молекула альбумина реагирует с двумя молекулами билирубина (1 г. альбумина заключает в себе 17 мг.

билирубина) Комплекс альбумин-билирубин – это непрямой билирубин (свободный, неконьюгированный): Неполярен Не растворим в воде Токсичен Дает непрямую реакцию с диазореактивом Ван-ден-Бергенра (необходимо добавление ускорителя) Плохо проникает в ткани Отсутствует в моче

Слайд 7
Описание слайда:

Поглощение паренхимальными клетками печени Диссоциация комплекса альбумин-билирубин на поверхности плазматической мембраны гепатоцита Прохождение свободного билирубина в клетку при участии белков-переносчиков: лигандина и протеина Z

Слайд 8
Описание слайда:

Конъюгация билирубина в гладком эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов В гепатоцитах к билирубину присоединяются полярные группы, и он переходит в водорастворимую форму Сначала происходит образование моноглюкуронида билирубина (в эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов), а затем диглюкуронида билирубина (в канальцах мембраны гепатоцитов) с участием фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы Конъюгированный с глюкуроновой кислотой – это прямой билирубин (связанный): Полярен Растворим в воде Нетоксичен Дает прямую реакцию с диазореактивом Хорошо проникает в ткани Присутствует в моче

Слайд 9
Описание слайда:

Секреция из эндоплазматического ретикулума в желчь Билирубин секретируется в желчь преимущественно в виде диглюкуронида билирубина.

Секреция конъюгированного билирубина в желчь происходит против весьма высокого градиента концентрации при участии механизмов активного транспорта, т.к.

концентрация билирубина в клетке меньше, чем в желчном капилляре Нормальная желчь содержит 25% билирубин-моноглюкуронида, 75% диглюкуронида и следы неконъюгированного билирубина

Слайд 10
Описание слайда:

Преобразование билирубина в тонкой и толстой кишке Гидролизация билирубинглюкуронида специфическими бактериальными ферментами (b-глюкуронидазами) Восстановление свободного билирубина кишечной микрофлорой с последовательным образованием мезобилирубина и мезобилиногена (уробилиногена) В подвздошной и толстой кишках часть образовавшегося мезобилиногена (уробилиногена) всасывается через кишечную стенку, попадает в портальную вену и поступает в печень, где полностью расщепляется до дипирролов, поэтому в норме в общий круг кровообращения и в мочу мезобилиноген (уробилиноген) не попадает Большая часть бесцветных мезобилиногенов, образующихся в толстой кишке, окисляется в стеркобилиноген, который в нижних отделах толстой кишки (в основном в прямой кишке) окисляется до стеркобилина

Слайд 11
Описание слайда:

Выделение билирубина с калом и мочой Образовавшийся стеркобилиноген (суточное количество 100-200 мг.

) почти полностью выделяется с калом, окисляясь на воздухе в стеркобилин, являющийся одним из пигментов кала Небольшая часть стеркобилиногена (уробилина) всасывается в нижних участках толстой кишки в систему нижней полой вены и в дальнейшем выводится почками с мочой При повреждении паренхимы печени процесс расщепления мезобилиногена (уробилиногена) до дипирролов нарушается и уробилиноген переходит в общий кровоток и оттуда в мочу

Слайд 12
Описание слайда:

Метаболизм билирубина (схема)

Слайд 13
Описание слайда:

Клинико-диагностическое значение исследования пигментного обмена Референтные величины концентрации общего билирубина в сыворотке крови менее 0,2−1,0 мг/дл (менее 3,4−17,1 мкмоль/л). Возрастание концентрации билирубина в сыворотке крови выше 17,1 мкмоль/л называют гипербилирубинемией

Слайд 14
Описание слайда:

Преимущественно непрямая гипербилирубинемия I. Избыточное образование билирубина А. Гемолиз (внутри- и внесосудистый) Б. Неэффективный эритропоэз II. Сниженный захват билирубина в печени А. Длительное голодание Б. Сепсис

Слайд 15
Описание слайда:

Преимущественно прямая гипербилирубинемия I. Нарушение экскреции билирубина в желчь А. Наследственные нарушения − Синдром Дабина−Джонсона − Синдром Ротора − Доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз − Холестаз беременных Б.

Приобретённые нарушения − Поражение паренхимы печени (например, при вирусном или лекарственном гепатите, циррозе печени) − Приём некоторых препаратов (пероральные контрацептивы, андрогены, хлорпромазин) − Алкогольное поражение печени − Сепсис − Послеоперационный период − Парентеральное питание − Билиарный цирроз печени (первичный или вторичный)

Слайд 16
Описание слайда:

Методы определения Химические и физико-химические: Колориметрические Спектрофотометрические (ручные и автоматизированные) Хроматографические Флюорометрические Метод «сухой химии» (диагностические тест-полоски)

Слайд 17
Описание слайда:

Химические колориметрические методы Основаны на взаимодействии билирубина с диазореагентом (реактив Эрлиха) В реакцию с диазореактивом Эрлиха вступает только конъюгированный билирубин Для определенипя уровня общего билирубина необходимо добавить в реакционную среду «ускоритель», способствующий растворению неконъюгированного билирубина и отщеплению его от молекулы альбумина Оптическая плотность продукта при 540-560 нм прямо пропорциональна концентрации билирубина в пробе Эти реакции дают представление о содержании в сыворотке крови общего, прямого и непрямого билирубина Имеется несколько методов, различающихся по используемому «акселератору»: Метод Йендрашика-Грофа (кофеин) Метод Маллоя Эвелин (детергент) Метод Валтерса и Герарда (диметилсульфоксид)

Слайд 18
Описание слайда:

СОСТОЯНИЕ МИНЕРАЛЬНОЙ ПЛОТНОСТИ КОСТНОЙ ТКАНИ У БОЛЬНЫХ С МЕХАНИЧЕСКОЙ ЖЕЛТУХОЙ(В. Ю. Погребняков, Е. А. Губик) Проанализированы результаты рентгенденситометрического обследования осевого и периферического скелета 42 пациентов с механической желтухой различного генеза.

Проводили измерение плотности костной ткани тазобедренного и лучезапястного суставов, поясничного сегмента позвоночника (L2-L4) В результате проводимых исследований установлено, что по мере увеличения длительности и выраженности желтушного периода деминерализация костной ткани прогрессивно нарастает

Слайд 19
Описание слайда:

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ

Источник: https://myslide.ru/presentation/skachat-pigmentnyj-obmen-zhelchnye-pigmenty

WikiFirstTerapevt.Ru
Добавить комментарий