Синдром лайелла лечение • Как вылечить аллергию

Аллергия на лекарства или синдром Лайелла: фото, причины появления, методы лечения, профилактика и прогноз

Синдром лайелла лечение • Как вылечить аллергию

Аллергия – это всегда неприятно, неудобно, зачастую некрасиво. Высыпания, зуд, красные пятна, отёчность, насморк – далеко не все симптомы аллергических реакций.

Что делать, если средства, призванные бороться с болезнями, вызывают лекарственную аллергию и одну из самых тяжёлых её форм – синдром Лайелла? Неадекватный ответ организма при введении определённых препаратов – далеко не редкость. Симптомы, методы диагностики и лечения медикаментозной аллергии должен знать каждый.

статьи:

Причины возникновения

С чем связано негативное воздействие медпрепаратов? Учёные выяснили, что беда не в фармакологических свойствах лекарств, а в способности повышать чувствительность организма, образовывать комплексные антигены.

Провоцирующие факторы:

  • бесконтрольный приём лекарств;
  • самолечение, замена по своей инициативе одних препаратов другими;
  • расширение перечня лекарственных средств, БАДов (биологически активных добавок), которые можно приобрести без рецепта;
  • использование медпрепаратов дольше положенного периода (например, многие капают нос не 7–10 дней, а по неделе, месяцу и более);
  • неоправданно широкое использование сульфаниламидных препаратов, сильных антибиотиков.

Отдельная группа факторов:

  • ухудшение экологической обстановки;
  • ослабление иммунитета;
  • назначение врачами сильнодействующих препаратов без учёта состояния здоровья, индивидуальных особенностей больного;
  • халатность пациентов, не сообщивших вовремя доктору о наличии негативных реакций на определённые лекарства.

Препараты, чаще всего вызывающие аллергические реакции со стороны организма:

  • антибиотики пенициллинового ряда;
  • сыворотки, вакцины. Причина – содержание чужеродного белка;
  • барбитураты (сильнодействующие снотворные);
  • йодосодержащие препараты;
  • аспирин, его аналоги – анальгин, индометацин, ортофен;
  • нередко провоцируют проявления аллергии вспомогательные вещества, содержащиеся в каждом медпрепарате.

Важно! Опасно, что даже микроскопические дозы аллергенов способны нарушить хрупкое равновесие. Чем чаще человек употребляет различные препараты, тем выше вероятность отторжения со стороны организма.

Симптомы и клинические проявления

Несколько фактов:

  • лекарственная аллергия многообразна. После первого контакта с неподходящим медпрепаратом осложнения не проявляются. Период сенсибилизации тянется 5–7 дней;
  • иногда негативный ответ бывает молниеносным, спустя 5– 10 минут, полчаса – час. Чаще такая активная реакция бывает на сильнодействующие антибиотики, препараты в виде инъекций;
  • при последующем введении лекарственных средств-аллергенов реакция организма такая же, как на другие виды раздражителей.

Клинические проявления различают по скорости реакции организма:

  • первая группа. Острый тип. Резкая реакция проявляется почти мгновенно или на протяжении часа после введения или приёма препарата. Это – острая крапивница, анафилактический шок, острая гемолитическая анемия, отёк Квинке, приступы бронхиальной астмы;
  • вторая группа. Подострый тип. Организм реагирует в течение первых суток после контакта с аллергеном. Это – патологические изменения состава, качества крови;
  • третья группа. Затяжной тип. Ответ следует на протяжении нескольких суток. Это – воспаление лимфатических узлов, суставов, внутренних органов, сывороточная болезнь, отдельные аллергические заболевания кровеносной системы.

Как вылечить заеду в уголках губ? Узнайте лучшие методы и рецепты после перехода по ссылке.

Лучшие способы лечения узловатой эритемы на ногах описаны на этой странице.

Виды аллергических реакций

Запомните основные симптомы:

  • кожные. Высыпания различного размера, формы, цвета нередко зудят, мокнут, вызывают болезненные ощущения;
  • дыхательные. Проявления напоминают приступ удушья при бронхиальной астме. Появляются хрипы, свисты, лицо синеет;
  • отёчность, покраснение эпидермиса. Веки, слизистые, лицо, туловище отекает, глаза краснеют, часто текут слёзы, из носа выделяется прозрачная жидкость;
  • поражение кровеносных сосудов. Тяжёлые случаи вовлекают в аллергические реакции крупные сосуды, капилляры. Снижается тонус, нарушается процесс кровообращения;
  • синдром Лайелла. Очень тяжёлая форма медикаментозной аллергии встречается у 0,3% пациентов, страдающих повышенной чувствительностью к медпрепаратам. Симптомы напоминают ожоги II степени, на коже появляются раны, трещины, пузыри. Человек сильно страдает. Признаки появляются через час – два или в течение недели после введения определённого препарата. Смертность – 30–70% пациентов;
  • анафилактический шок. Самое опасное проявление медикаментозной аллергии. Высыпания на коже в сочетании с сосудистыми реакциями, отёчностью слизистых, мягких тканей при неоказании своевременной помощи вызывают летальный исход.

Отличие от других видов аллергии

Оказывается:

  • реакция на многие лекарства имеет приступообразное начало, нередко ухудшается общее состояние;
  • один препарат вызывает несколько негативных проявлений;
  • несколько различных лекарственных средств провоцируют схожие признаки.

Особенность кожных реакций – полиморфизм. Это значит, что на лице, теле во многих случаях одновременно появляется сыпь различного характера:

  • пузырьки;
  • пятна;
  • узелки;
  • волдыри;
  • иногда гнойники.

Симптомы лекарственной аллергии напоминают:

  • красный плоский лишай;
  • экссудативный диатез;
  • экзему;
  • розовый лишай.

Общие правила лечения

Как избавиться от опасных симптомов, если они вызваны лекарственными средствами?

Терапия делится на два вида:

  • специфические методы лечения. Выявление, исключение медпрепарата, «виновника» неприятных проявлений;
  • неспецифические методы лечения. Во время лечебно-профилактических мероприятий происходит воздействие на все стадии различных типов аллергических реакций.

Порядок действий:

  • проанализируйте, какой препарат привёл к негативным последствиям. При острых реакциях это сделать легко, при затяжной разновидности – сложнее. Понадобится взаимодействие врача и пациента, анализ событий, предшествующих аллергическим реакциям;
  • при первых признаках аллергии перестаньте принимать лекарства, если вы не употребляли опасные продукты, не гладили, котов, собак, не дышали пыльцой, вас не кусали насекомые;
  • расстегните пострадавшему одежду, откройте форточку или окно для притока свежего воздуха;
  • при ярко выраженных симптомах, приступах удушья, хрипах, сильной отёчности тела, лица, слизистых немедленно вызовите «скорую помощь»;
  • как можно скорее посетите врача-аллерголога. Без визита не обойтись, если лекарства вы используете для терапии серьёзных патологий;
  • примите антигистаминные препараты. Средства этой группы должны быть в любой аптечке независимо от того, страдаете ли вы от аллергии или нет;
  • желательно иметь препараты последних поколений, не вызывающие сонливости, содержащие минимальную дозу активного вещества;
  • рекомендованы Лоратидин, Терфенадин, Цетиризин, Телфаст, знакомый всем Супрастин, Диазолин, Цетрин, Тавегил;
  • пейте достаточное количество жидкости, лучше очищенной или столовой (не лечебной) минеральной воды;
  • примите любой сорбент, который найдёте дома – активированный или Белый уголь, Энтеросгель, Полисорб;
  • рекомендован хлористый кальций, кокарбоксилаза, Димедрол в инъекциях.

Как лечить опоясывающий герпес на теле? У нас есть ответ!

Лучшие народные средства от грибка стопы описаны по этому адресу.

Перейдите по ссылке http://vseokozhe.com/bolezni/gribok/na-rukahh.html и прочтите интересную статью о том как и чем лечить грибок на руках.

Местное лечение

При высыпаниях, зуде, жжении эффективны следующие действия:

  • протрите отёкшие, воспалённые места ромашковым отваром, раствором Димедрола;
  • при тяжёлых признаках назначают гормональные мази – Преднизолон, Дексаметазон.

Возьмите на заметку:

  • если вы до сих пор не изучили правила первой помощи при отёке Квинке, других тяжёлых проявлениях аллергических реакций, вызывайте «скорую»;
  • при средней тяжести состояния пациента сразу отправляйтесь к врачу;
  • по окончании часов приёма, вечером вы можете обратиться на приёмный покой ближайшего медучреждения – вам непременно окажут помощь, посоветуют, как действовать дальше.

Что делать при необходимости приёма определённых видов лекарств при выявлении аллергии на них?

К сожалению, некоторые пациенты сталкиваются с такой, на первый взгляд, безвыходной ситуацией. Врач рекомендует десенсибилизацию организма. Задача – снизить чувствительность к определённому медпрепарату, предотвратить опасные реакции.

Суть метода:

  • организм привыкает к постоянному «присутствию» нежелательного ранее лекарства;
  • для каждого пациента разрабатывается индивидуальная схема приёма;
  • первые дни – минимальное количество лекарственного средства;
  • постепенно дозировку увеличивают, доводя к окончанию курса терапии до лечебной дозы.

Обратите внимание! Тяжёлые случаи требуют назначения гормональных препаратов. При опасных проявлениях, риске развития синдрома Лайелла, анафилактическом шоке, отёке Квинке больного госпитализируют.

О других видах аллергии вы можете также узнать у нас на сайте. Например, о пищевой аллергии у детей написано здесь; про аллергию на укусы комаров прочтите тут; про аллергию на лице — по этому адресу. Про аллергическую сыпь у детей прочтите здесь; про крапивницу у детей — на этой странице; про аллергический дерматит — в этой статье.

Прогноз при заболевании

Характер аллергических реакций, степень тяжести, влияние на различные органы и системы зависит от некоторых факторов:

  • состояния иммунной системы;
  • наличия или отсутствия хронических патологий, при которых обязателен приём отдельных видов препаратов;
  • общей сенсибилизации организма;
  • разновидностей аллергических реакций, возникающих после приёма препаратов, провоцирующих симптомы различной степени тяжести;
  • условий жизни, финансового состояния, качества питания, возможности получения квалифицированной медицинской помощи.

Возьмите на заметку:

  • к сожалению, вероятность рецидивов сохраняется при многих формах лекарственной аллергии. Только точное выявление аллергена, полный запрет на употребление «опасных» лекарств поможет предупредить новые приступы;
  • некоторые симптомы провоцируют неблагоприятный прогноз течения патологического процесса. При тяжёлых формах аллергических проявлений – синдроме Лайелла, анафилактическом шоке, отёке Квинке отсутствие грамотной, своевременной помощи нередко вызывает летальный исход.

Обратите внимание! Часто пациенты сами замедляют процесс выздоровления, нарушают рекомендации врача, самовольно увеличивают дозировку во время курса десенсибилизации. При таком отношении прогноз будет неблагоприятным.

Предупредить приступы медикаментозной аллергии поможет:

  • употребление лекарств только по назначению врача;
  • укрепление иммунной системы;
  • своевременное обращение за помощью при странных волдырях, сыпи, отёчности, появившихся после приёма медпрепаратов.

Полезные советы:

  • каждый человек должен знать, на какие препараты у него аллергия (если она была обнаружена ранее);
  • чётко назовите наименование лекарства во время посещения врача. Так специалист узнает, что вам противопоказано;
  • несоблюдение этой рекомендации может стать фатальным при оперативном вмешательстве, анестезии при лечении или удалении зубов;
  • носите с собой записку, в которой будет указано название «опасного» для вас лекарственного средства;
  • этот кусок бумаги может спасти вам жизнь во время различных происшествий, аварий, от которых никто не застрахован;
  • на всякий случай держите в аптечке любое антигистаминное средство.

Аллергия на лекарства не приговор. Даже при таких тяжёлых формах, как синдром Лайелла, человеку можно помочь.

Предупреждайте опасные проявления, не принимайте бесконтрольно новомодные препараты. Помните: во многих случаях медикаментозной аллергии полностью виноват пациент.

Далее видео, в котором доктор Московской клиники расскажет ещё больше подробностей об аллергический реакции — синдроме Лайелла:

Источник: http://vseokozhe.com/bolezni/allergiya/na-lekarstva.html

Синдром Лайелла

Синдром лайелла лечение • Как вылечить аллергию

Синдром Лайелла — это тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния пациента, буллезным поражением всего кожного покрова и слизистых.

Быстрое развитие обезвоживания, токсическое поражение почек и других внутренних органов, присоединение инфекционного процесса часто приводят к летальному исходу заболевания.

Диагностика синдрома Лайелла включает объективное обследование пациента, постоянный мониторинг данных коагулограммы, клинических и биохимических анализов крови и мочи.

Лечение синдрома Лайелла включает проведение неотложных мероприятий, методы экстракорпорального очищения крови, инфузионную терапию, введение больших доз преднизолона, антибиотикотерапию, коррекцию водно-солевых нарушений и др.

Синдром Лайелла (острый или токсический эпидермальный некролиз) относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии.

Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом.

Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. После анафилактического шока он является самой тяжелой аллергической реакцией.

Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента.

По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%.

Синдром Лайелла

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания.

  • Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.
  • Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.
  • Третий вариант синдрома Лайелла составляют идеопатические случаи заболевания, причина возникновения которых остается невыясненной. Четвертый – синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.

Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям.

В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит, поллиноз, аллергический контактный дерматит, экзему, бронхиальную астму и др.

У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса.

Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного. Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.

В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. В результате происходит токсическое поражение органов и систем.

Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме.

Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.

Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.

Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса.

При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре. После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей.

Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания пациента.

При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отслаивание эпидермиса в ответ на незначительное поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслойкой эпидермиса, на тех участках кожного покрова, которые подверглись сдавлению, трению или мацерации, эрозии формируются сразу, без образования пузырей.

Довольно быстро вся кожа пациента с синдромом Лайелла становится красной и резко болезненной при дотрагивании, ее внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени.

Наблюдается характерный симптом «смоченного белья», когда кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается. В отдельных случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением мелкой петехиальной сыпи по всему телу больного.

У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и сочетается с инфекционным поражением кожи стафилококковой флорой.

Поражение слизистых при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительном травмировании. Процесс может затрагивать не только рот и губы, а и слизистую глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.

Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми.

Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность.

Возможно присоединение вторичной инфекции.

Клинический анализ крови при синдроме Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз с появлением незрелых форм.

Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови является диагностическим признаком, позволяющим отличить синдром Лайелла от других аллергических состояний. Данные коагулограммы указывают на повышенную свертываемость крови.

Анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, происходящие со стороны почек, и осуществлять мониторинг состояния организма в процессе лечения.

Важной задачей является определение медикамента, который привел к развитию синдрома Лайелла, ведь его повторное применение в процессе лечения может быть губительным для пациента. Выявить провоцирующее вещество помогает проведение иммунологических тестов. На провоцирующий препарат указывает быстрое размножение иммунных клеток, возникающее в ответ на его введение в образец крови пациента.

Биопсия кожи и гистологическое изучение полученного образца у больного синдромом Лайелла обнаруживает полную гибель клеток поверхностного слоя эпидермиса. В более глубоких слоях наблюдается образование крупных пузырей, отечность и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в области кожных сосудов.

Синдром Лайелла дифференцируют с другими острыми дерматитами, сопровождающимися образованием пузырей: актиническим дерматитом, пузырчаткой, контактным дерматитом, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезным эпидермолизом, герпетиформным дерматитом Дюринга, простым герпесом.

Лечение пациентов с токсическим эпидермальным некролизом проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы.

Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ.

раствор, декстран, солевые растворы) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.

В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.

Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов.

Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых.

Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.

Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/lyell-syndrome

Из истории синдрома

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно».

Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином.

«Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

«Некролиз»  — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак  — «эпидермолиз» и гистопатологический признак —  ­«некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год.

Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами.

Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1.

Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5–10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются.

Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов.

Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7.

Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания.

Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений.

Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество.

К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические ­тесты.

У ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные ­пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

  1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2–3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
  2. Острая форма — 50–60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3–4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
  3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5–6 сутки заболевания. Затем, в течение 3–6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности.

Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони».

Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических ­осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.

Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток.

Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %.

В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

  • возраст пациента > 40 ­лет;
  • ЧСС > 120 уд. в мин.;
  • наличие сопутствующего злокачественного онкологического ­заболевания;
  • площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
  • уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
  • уровень бикарбонатов плазмы < 20 ммоль/л;
  • глюкоза крови > 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием.

Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось.

Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи.

Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/sindrom_layella

WikiFirstTerapevt.Ru
Добавить комментарий